علل بروز بیماری کم خونی همولایتیک (همولیتیک) نوزادان چیست ؟

۳,۲۵۹
۲
۰
سه شنبه, ۲۱ خرداد ۱۳۹۸ ۱۰:۴۲
بیماری همولیتیک جنین یا نوزاد HDN (اختلالی است که در آن تخریب گلبولهای قرمز جنین یانوزاد توسط آنتیبادیهای مادری؛ صورت میگیرد. این آنتیبادیها از طریق جفت وارد بدن جنین شده و با تخریب وسیع گلبولهای قرمز، باعث همولیز و کمخونی در جنین میگردند.
علل بروز بیماری کم خونی همولایتیک (همولیتیک) نوزادان چیست ؟

بیماری همولیتیک نوزادان

بیماری همولایتیک نوزادان یا«اریتروبلاستوزیس فتالیس»، هنگامی اتفاق می افتد که یک ناسازگاری بین خون مادر و جنین وجود داشته باشد.

مهمترین علایم بالینی همولیز؛ کم خونی، بزرگی طحال و کبد در جنین میباشد. در نوزادان علاوه بر کمخونی، زردی و عوارض ناشی از آن هم رخ میدهد و میتواند صدمات شدیدی به سیستم عصبی نوزاد (انسفالوپاتی، کرن ایکتیروس)؛ وارد نماید.

این بیماری در موارد شدید؛ میتواند باعث مرگ جنین در داخل رحم، یا بلافاصله پس از تولد شود.

عوامل بروز همولیتیک نوزادان

در بروز این بیماری، سه فاکتور مهم نقش دارد :

  1. مادر فاقد آنتی ژنهایی است که در سطح گلبول قرمز جنین وجود دارد.
  2. جنین این آنتی ژنها را از طریق ارث از پدر کسب کرده است.
  3. آنتی بادیهایی که در بدن مادر بر علیه این آنتی ژنها تولید میشود از نوع IgG است که قابلیت عبور از جفت را دارد.

آنچه که باعث بروز و تولید این آنتی بادیها میشود، تحریک سیستم ایمنی مادر در اثر ورود گلبولهای قرمزجنین به بدن مادر است.

مخلوط شدن خون مادر و جنین و ورود سلولهای قرمز جنین بداخل جریان خون مادر که بنام FMH نامیده میشود امر شایعی است و در 75 % حاملگیها رخ میدهد. اما این حالت اغلب در هنگام زایمان و در اثر انقباضات میومتر رحم، رخ میدهد.

بطور متوسط در زمان زایمان میزان خونی که از جنین وارد بدن مادر میشود حدود 1/0میلی لیتر است اما این میزان با دستکاریهای مختلف مثل سزارین، خارج کردن جفت با دست و یا با وسایل مختلف، بیشتر میشود.

خطر خونریزیهای با حجم زیاد بین جفت و مادر (بیشتراز 15 میلی لیتر) در زایمانهای سزارین 6/1 % موارد و در زایمان و اژینال در7/0 % موارد میباشد.

علت ایجاد آنمی همولایتیک نوزادان چیست ؟

آنمی همولایتیک نوزادان اغلب زمانی ایجاد میشود که خون مادر Rh منفی است و جنینی از پدری با Rh مثبت دارد. هنگامی که جنین Rh مثبت مشابه پدرش دارد اگر گلبولهای قرمز جنین با خون Rh منفی مادر برخورد کند این مشکل ایجاد میشود.

این برخورد معمولاً در زمان زایمان، هنگامیکه جفت جدا میشود اتفاق میافتد. اگر چه، این حالت ممکن است هر زمان که سلولهای دو جریان خونی (مادر و جنین) با هم مخلوط شوند ایجاد شود.

به عنوان مثال، سقط جنین، زایمان زودرس ویا در طول انجام یک آزمایش تشخیصی پیش از زایمان(مثل نمونه برداری از آمنیوسنتز یا پرزهای کوریونیک)

سیستم ایمنی مادر سلولهای خونی Rh مثبت جنینش را به عنوان بیگانه (غریبه) میشناسد. درست مثل هنگامیکه باکتری ها به بدن حمله میکنند، سیستم ایمنی با تولید آنتی بادی برعلیه سلول بیگانه مقابله میکند و باعث تخریب سلولهای بیگانه میشود.

پس از آن سیستم ایمنی مادر این آنتی بادی ها را برای برخورد مجدد با سلولهای بیگانه نگه میدارد، حتی در بارداری های بعدی! مادر اکنون به Rh حساس شده است.

در اولین بارداری، احتمال حساس شدن Rh وجود ندارد. معمولاً این مشکل در بارداریهای بعدی با جنین های Rh مثبت اتفاق می افتد. در طول این بارداریها، آنتی بادی های مادر از جفت عبور میکند تا با سلولهای Rh بدن جنین مقابله کنند.

به محض اینکه آنتی بادی ها سلولهای خونی را تخریب کنند، جنین بیمار میشود، این پدیده در طول بارداری اریتروبلاستوزیس فتالیس نامیده میشود وبه این حالت کم خونی همولایتیک نوزاد میگویند.

کم خونی همولایتیک نوزادان معمولاً در دومین بارداری یا بارداری های بعدی مادر پس از اینکه مادر با جنین اولش حساس شد، اتفاق می افتد.

بیماری همولیتیک نوزادان

چرا آنمی همولایتیک نوزادان نگران کننده است ؟

هنگامی که آنتی بادی های مادر به گلبولهای قرمز نوزاد حمله میکند، گلبول ها شکسته شده و تخریب میشوند (همولیز) که منجر به کم خونی نوزاد میگردد. کم خونی خطرناک است، ‌چراکه موجب کاهش توانایی حمل اکسیژن خون دربافت ها و اندام های نوزاد میشود. در نتیجه:

بدن جنین از طریق ساخت بیشتر و سریعتر گلبول های قرمز در مغز استخوان، کبد و طحال با این وضعیت مقابله میکند. این واکنش باعث میشود که این اندام ها بزرگتر شوند.

گلبولهای قرمز جدید که «اریتروبلاست» نامیده میشوند، نابالغ بوده و کارایی سلولهای قرمز بالغ را ندارند. به محض اینکه گلبولهای قرمز از بین میروند، ماده ایی که «بیلیروبین» نامیده میشود، شکل میگیرد.

نوزادان قادر به پاک کردن بیلیروبین از خون خود نبوده واین ماده میتواند در خون و سایر بافتها و مایعات بدن نوزاد افزایش یابد که «هایپربیلیروبینمیا» (افزایش بیلیروبین خون) نامیده میشود

از آنجایی که بیلیروبین دارای رنگدانه است موجب زرد شدن پوست و بافتهای نوزاد شده که «زردی» یا «یرقان» نامیده میشود.

عوارض ناسازگاری همولیتیک نوزادان

عوارض ناسازگاری همولایتیک نوزادان از خفیف تا شدید بروز میکند.در ادامه برخی از این عوارض ذکر شده است:

در طول بارداری

آنمی خفیف، افزایش بیلیروبین، زردی : جفت به پاک کردن بیلیروبین از خون کمک میکند اما نه بطور کامل.

آنمی شدید همراه با بزرگی کبد وطحال : زمانیکه ارگانها و مغز استخوان نتوانند تخریب سریع گلبول های قرمز خونی را جبران کنند، کم خونی یا آنمی شدید ایجاد میشود و اندامهای دیگر را تحت تأثیر قرار میدهد.

هیدروپس فتالیس

این عارضه زمانی اتفاق میافتد که ارگانهای جنین تحمل کم خونی (آنمی) را ندارند. قلب شروع به از کار افتادن میکند و میزان مایعات در سطح بافتها و ارگانهای بدن جنین افزایش می یابد. احتمال اینکه جنین مبتلا به هیدروپس فتالیس مرده بدنیا بیاید زیاد است.

بعد از تولد

کم خونی و افزایش شدید بیلیروبین و زردی

کبد نوزاد نمیتواند میزان زیاد بیلیروبین را تحمل کند در نتیجه گلبول های قرمز خون از بین رفته و کبد نوزاد بزرگ شده و کم خونی ادامه می یابد.

کرنیکتروس (یرقان مغزی)

شدیدترین نوع افزایش بیلیروبین و کم خونی است که در نتیجه آن بیلیروبین در مغز افزایش می یابد. این حالت موجب شوک (حمله های ناگهانی) آسیب مغزی، کری و مرگ نوزاد میگردد.

بیماری همولیتیک نوزادان

تشخیص همولیتیک نوزادان

تشخیص فرضی بر اساس وجود ناسازگاری ABO،تست مثبت خفیف تا متوسط کومبس مستقیم و وجود اسفروسیت در گستره ی خونی داده می شود (گاهی ممکن است با اسفروسیتوز ارثی اشتباه شود).

هیپر بیلی روبینمی معمولا تنها اختلال آزمایشگاهی همراه است.

سطح Hb معمولا طبیعی است ولی می تواند به میزان کم 10-12 g/dl نیز باشد.

رتیکولوسیت ها ممکن است افزایش 10-15 درصد داشته که با پلی کرومازی شدید و تعداد بالای RBC هسته دار همراه هستند.

در 10-20 درصد از نوزادان میزان مبتلا بیلی روبین غیر مستقیم به 20 mg/dl یا بیشتر می رسد مگر اینکه فتوتراپی شروع شود.


درمان همولیتیک نوزادان

در موارد شدید تجویز IVIG می تواند سرعت همولیز و همچنین نیاز به تعویق خون را کاهش دهد. فتوتراپی در کاهش سطح بیلی روبین سرم مؤثر است.

تعویض خون با گروه خونی OوRh مشابه نوزاد ممکن است در بعضی موارد جهت اصلاح درجات شدید آنمی یا هیپربیلی روبینمی نیاز شود.

برخی از نوزادانی که بیماری همولیتیک ناشی از ناسازگاری ABO دارند ممکن است در چند هفتگی به علت آنمی پیش رونده نیازمند ترانسفوزیون RBC متراکم باشند.

بررسی Hb و Hct بعد از ترخیص در نوزادان با بیماری همولیتیک ABO الزامی است


بیشتر بخوانید :

بهترین و سریع ترین راه درمان کم خونی در کودکان

آیا خوردن چای سبز باعث کم خونی شود؟

آیا خوردن ترشی باعث کم خونی میشود ؟

انواع قرص آهن / معرفی و شناخت انواع قرص آهن برای درمان کم خونی


این مطلب چقدر مفید بود ؟
(2 امتیاز , میانگین: 3.0 از 5)  

دیدگاه ها

شما هم می توانید نظرات خود را ثبت کنید



کد امنیتی کد جدید
hits

آخرین مطالب دلگرم