درمان بیماری ریوی (فیبروز کیستیک)

بیماری فیبروز کیستیک (Cystic Fibrosis)

با این بخش از دلگرم همراه باشید تا با بیماری فیبروزکیستیک و درمان آن آشنا شوید.

مقدمه ای در مورد بیماری ریه ای فیبروز سیستیک

این بیماری یکی از شایعترین و جدی ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر 2تا3 هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده ( پانکراس ) ، کبد، روده و سیستم تناسلی غلیظ و چسبنده می شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالبا رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می شود.ژن این بیماری بر روی کروموزوم ۷ قرار دارد و پروتئینی با ۱۴۸۰ آمینواسید را رمز می‌کند که CFTR نام دارد. بیش از هفتاد جهش ژنی منجر به این بیماری می‌شوند. این بیماری به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می‌شود.

CFTR، نوعی کانال کلریدی تنظیم شونده با CAMP است که سایر کانالهای یونی را تنظیم می‌کند. CFTR، هیدراتاسیون ترشحات در داخل راه‌های هوایی و مجاری را از طریق دفع کلراید و مهار برداشت سدیم حفظ می‌کند. اختلال عملکرد CFTR می‌تواند بر بسیاری از اعضای مختلف تأثیر بگذارد، خصوصاً اعضایی که مایع مخاطی ترشح می‌کنند مانند راه‌های تنفسی فوقانی و تحتانی، لوزالمعده، دستگاه صفراوی، دستگاه تناسلی مذکر، روده و غدد عرق، ترشحات بی‌آب و چسبنده در ریه‌های بیماران مبتلا به CF، جلوی کلیرانس مخاطی-مژکی را می‌گیرد.

عملکرد پپتیدهای طبیعی ضد میکروبی را مهار می‌کند و راه هوایی را مسدود می‌نماید. ظرف ماه‌های اول عمر، این ترشحات و باکتری‌های جای گرفته در آنها نوعی واکنش التهابی را آغاز می‌کنند. رهاسازی سیتوکین‌های التهابی، آنزیمهای ضد باکتریایی میزبان و آنزیمهای باکتریایی به نایژک‌ها صدمه می‌زند. چرخه‌های راجعه عفونت، التهاب و تخریب بافتی، مقدار بافت ریوی واجد عملکرد را کاهش می‌دهند و سرانجام موجب نارسایی تنفسی می‌شوند.

علل و عوامل فیبروز سیستیک

بیماری فیبروزکیستیک در اثر انتقال ژن های معیوب پدرومادر به کودک ایجاد می شود اگر فقط یکی از والدین دارای ژن بیماری باشد کودک ناقل بیماری خواهد بود اما بیمار نمی شود (یعنی علایم بیماری در وی ظاهر نمی شود) بنابراین هم پدر و هم مادر باید ژن معیوب خود را به فرزندشان انتقال دهند.

علائم و نشانه های بیماری فیبروز سیستیک

شایعترین علایم بیماری مربوط به درگیری سیستم تنفسی است ؛ این علایم شامل سرفه همراه با خلط ، خس خس سینه و عفونت ریه ها می باشد در مواردی سینوزیت و پولیپ های بینی نیز مشاهده می شود .سایر علایم بیماری عبارتند از : دل دردهای عود کننده، کاهش وزن، اختلال در هضم غذا، انسداد روده ، تهوع و استفراغ، اسهال چرب، نارسایی در رشد و درگیری کبد.

تشخیص فیبروز سیستیک

بیماری غالبا در شیرخوارگی و یا اوایل کودکی تشخیص داده می شود تائید و تشخیص براساس نتایج تست عرق انجام می شود. در این آزمایش مقدار سدیم و کلر (نمک) موجود در عرق کودک اندازه گیری می شود ؛ برای انجام آزمایش با استفاده از امکانات موجود تولید عرق را در دست یا سر بیمار افزایش می دهند و با استفاده از الکترود مخصوص که در عرق گذاشته می شود میزان سدیم و کلر اندازه گیری می شود. میزان نمک موجود در عرق کودک مبتلا از فرد معمولی بالاتر است و به این ترتیب با توجه به نتایج تست عرق و علایم بالینی بیمار، تشخیص تائید می شود.

درمان و پیگیری بیماران فیبروز سیستیک

تشخیص زود و پیگیری صحیح بیماران چشم انداز بیماری را تغییر داده و کودکان بسیار با آسیب ریوی کم وارد دوره بزرگسالی می شوند. مدیریت و درمان بیماران شامل:فیزیوتراپی و ورزش جهت خالی کردن خلط چسبناک غلیظ از ریه ها- فیزیوتراپی قفسه سینه 1 تا 4 نوبت در روزبسته به شدت بیماری و هر بار به مدت 30 دقیقه توصیه می گردد.

بعد از انجام فیزیوتراپی به بیماران توصیه می گردد با انجام سرفه، huffing یا خروج با شدت هوا از مجاری هوایی به تخلیه بهتر ترشحات ریوی کمک نمایند. ورزش های هوازی در کاهش سرعت از بین رفتن عملکرد ریوی نقش مهمی ایفا می کنند.مراقبت های تغذیه ای- آنزیم های جایگزین باید بعد از هروعده غذایی مصرف شوند و همچنین مصرف ویتامین ها در این بیماران باید تجویز سطح سرمی آنها سالیانه کنترل گردد.

--------------------------------------------------------------------------------------------

درمان فیبروز سیستیک

درمان استنشاقی- در بیمارانی که توسط پسودوموناس آئروژینوزا کلونیزه شده اند توبرامایسین استنشاقی به عنوان درمان حمایتی طولانی مدت توصیه شده و نتایج مثبتی به همراه دارد. مصرف توبرامایسین استنشاقی به میزان 300mg دو بار در روز به صورت یکماه در میان برای مدت شش ماه باعث کاهش تراکم پسودوموناس در خلط بیمار، کاهش دفعات بستری در بیمارستان و بهبود عملکرد ریوی تا 10% می شود. طبق مطالعات انجام شده، به دنبال مصرف 28 روز توبرامایسین استنشاقی عفونت با پسودوموناس بیش از 90% ریشه کن شده و عود پس از 2 سال رخ خواهد داد.

درمان خوراکی- در صورت وجود علائم تنفسی خفیف و کشت مثبت ترشحات مجاری تنفسی از آنتی بیوتیک خوراکی استفاده می گردد. بیماری اولیه پسودوموناس ممکن است با درمان توسط سیپروفلوکساسین خوراکی به همراه کولیستین یا توبرامایسین استنشاقی ریشه کن شود ولی اغلب موارد ارگانیسم کلونیزه شده قابل ریشه کنی نمی باشد. طول مدت درمان آنتی بیوتیکی با بهبودی علائم و بازگشت عملکرد ریوی به سطح قبلی یا سطح جدید عملکرد مشخص می شود.

--------------------------------------------------------------------------------------------

گرداوری شده ی مجله اینترنتی دلگرم

مرجان امینی