بیماری تب مدیترانه ای فامیلیال چیست؟

۱,۲۷۲
۰
۰
شنبه, ۲۴ اسفند ۱۳۹۸ ۱۷:۴۹
بیماری تب مدیترانه فامیلیال یا FMF چیست؟ تب مدیترانه خانوادگی یک اختلال التهابی ژنتیکی است که باعث تب های مکرر و التهاب دردناک شکم، ریه ها و مفاصل شما می شود.
بیماری تب مدیترانه ای فامیلیال چیست؟

بیماری تب مدیترانه ای فامیلیال ؛ علائم ، تشخیص و درمان

تب مدیترانه‌ای فامیلیال (Familial Mediterranean fever) اختلالی نادر و غیر عفونی است که با حملات گهگاهی تب ، همراه با درد شکمی و گاه درد قفسه سینه و درد و التهاب مفصل مشخص میگردد.

التهاب مفاصل (آرتریت)و سروز (پریتونیت و پلوریت) (اصطلاحاً پلی سروزیت عود کننده) در بیماران محتمل می‌باشد. این بیماری اساسی ژنتیکی دارد و در ناحیه مدیترانه و خاورمیانه مشاهده می‌شود.

تب مدیترانه ای فامیلیال

تب مدیترانه ای فامیلیال چیست؟

میزان شیوع بیماری تب مدیترانه ای فامیلیال

این بیماری جزو بیماریهای ناشایع است و در برخی کشورها به ویژه کشورهای حاشیه مدیترانه شیوع بالاتری دارد. شیوع بیماری در بالاترین احتمال خود یک در هر 3000 نفر است.

این بیماری شایعترین بیماری همراه با تب دوره ای در بسیاری از کشورها از جمله ایران است. این بیماری در نژاد ترک شیوع قابل توجهی دارد و در ایران در استانهای آذربایجان و اردبیل و یا افرادی که اصالتا اهل این شهرهای این استانها به طور شایعتر دیده می شود.

موثر ترین درمان های خانگی التهاب مفاصل

سن شروع بیماری تب مدیترانه ای فامیلیال

حملات در 90% بیماران قبل از سن 20 سالگی بروز میکند. بیماری در بیش از 50% این بیماران، در ده سال اول زندگی بروز میکند. ولی گاهی ممکن است شن بروز بیماری در سنین بالاتر حتی تا 50 سالگی باشد. شیوع بیماری در پسران اندکی بیش از دختران است.

علت بیماری چیست؟

علت این بیماری یک جهش ژنی است که باعث می شود یک اسید آمینه که در کنترل التهاب نقش دارد نقص پیدا نماید و در هنگام بروز التهاب بدن نتواند واکنش مناسب را نشان دهد. این موضوع که چرا بیمار به صورت دوره ای دچار التهاب می گردد بخوبی مشخص نیست.

نشانه های تب مدیترانه ای فامیلیال

تب مدیترانه ای فامیلیال چه نشانه هایی دارد؟

علایم اصلی بیماری چیست؟

علایم اصلی بیماری شامل تب دوره ای و راجعه به همراه درد شکمی، درد قفسه سینه یا درد مفصلی است. تقریبا تمامی بیماران تب دار هستند و پس از آن درد شکمی شایعترین علامت است که در حدود 90% بیماران دیده میشود.

درد قفسه سینه، درد و التهاب مفصل از علائم شایع دیگر است. از علائم دیگر که شیوع کمتری دارد سردرد، درد لگن و بثورات پوستی است. این علائم معمولا با تب ظاهر شده و با قطع تب برطرف می شود.

علائم تب مدیترانه ای فامیلیال

علائم جدی بیماری تب مدیترانه ای فامیلیال

تظاهرات بیماری چگونه است؟

در ابتدا بیماری مانند بیماریهای تب دار دیگر (عفونت تنفسی و یا عفونت گوارشی) خود را نشان می دهد. بتدریج با تکرار تب ها و عدم وجود علائم عفونتهای تنفسی یا گوارشی پزشک به سمت بیماریهای همراه با تب دوه ای هدایت می شود. کودک معمولاً از یک نوع خاص درد که به صورت درد شکمی و تب راجعه است، شکایت دارد.

برخی از بیماران نوع دیگری از درد را تجربه میکنند که به صورت دردهای محدود به یک عضو و یا ترکیبی از درد در چند ناحیه بدن است. ندرتا این بیماری ممکن است بدون تب و به صورت حملات دوره ای درد باشد. گاهی حملات دل درد با علائم آپاندیسیت اشتباه می شود.

۱۹ درمان تاثیر گذار برای تسکین دل درد ناشی از گاز معده

آیا این بیماری مسری است؟

خیر. این بیماری مسری نیست.

آیا این بیماری ارثی است؟

بلی. این بیماری به طور اتوزومال مغلوب به ارث می رسد ولی ابتلاء به این بیماری منعی برای ازدواج و حاملگی نیست و باعث ناهنجاری در جنین نمی شود.

تب مدیترانه ای فامیلیال

فواصل حملات بیماری چگونه است؟

حملات بیماری می تواند هر 2، 3 یا 4 هفته یکبار باشد. در بعضی بیماران حملات هر 1/5 تا 2 ماه یکبار نیز اتفاق می افتد. حملات بیماری معمولا منظم و در فاصله یکسان رخ می دهد ولی در سه گروه بیماران این نظم کمتر دیده شود:

  • اوایل شروع بیماری
  • بیمارانی که اخیرا تشخیص داده شده و تحت درمان قرار گرفته اند
  • بیماران تحت درمان که دارو را نامنظم مصرف می نمایند
  • بیمارانی که دوز داروی دریافتی شان کافی نیست (مثلا به دلیل افزایش سن و وزن)

حملات بدون تب نیز در این بیماران و یا بیمارانی که قبل از شروع حمله داروهای تب بر استفاده می کنند دیده می شود.

داروهای ضدتب(تب بر)کدامند؟

در هنگام بروز حملات چه اقدامی می توان انجام داد؟

در حین حملات معمولا داروهای تب و مسکن بر رایج بی اثر یا کم اثر هستند و بنابراین تجویز آنها بی فایده است. شروع درمان با داروی اختصاصی بیماری می تواند شدت و مدت علائم را کوتاه نماید.

این بیماری به چه تخصص پزشکی مربوط است و پزشک چگونه این بیماری را تشخیص می دهد؟

این بیماری جزو بیماریهای روماتولوژیک است و روماتولوژیست کودکان با بررسی علائم بیماری و رد سایر بیماریهائی که می تواند این بیماری را تقلید نماید (با انجام معاینه و آزمایش) به تشخیص این بیماری می رسد.

پاسخ به درمان اختصاصی نیز تائید کننده بیماری است. انجام آزمایش ژنتیک در تشخیص کمک کننده است ولی مثبت بودن آن دلیل تائید و منفی بودن آن دلیل رد بیماری نیست.

عوارض عدم درمان بیماری تب مدیترانه ای

خطرات عدم درمان بیماری تب مدیترانه ایFMF

در صورت عدم درمان بیماری چه اتفاقی رخ می دهد؟

حملات این بیماری خودبخود کنترل شونده است و پس از چند روز بدون درمان نیز تب قطع می گردد ولی در صورت عدم درمان، علاوه بر تکرار حملات دوره ای تب بتدریج تعداد حملات بیشتر (فواصل حملات کوتاهتر) و علائم شدیدتر می گردد.

تکرار حملات این بیمارای در طولانی مدت (پس از چندسال) باعث بروز عاضه ای بنام آمیلوئیدوز می شود. که باعث رسوب ماده ای در ارگانهای حیاتی مانند کلیه، روده، پوست و قلب می شود که باعث از کار افتادن آنها می شود.

خوشبختانه این عارضه با پیشگیری از بروز حملات و درمان حملات پیشگیری می شود. سن آغاز بیماری نیز مهم است. خطر ابتلا به آمیلوئیدوز در بیماران درمان نشده ای که در سنین پایینتر مبتلا شده اند، بیشتر است.

علت و علائم بیماری آمیلوئیدوز چیست؟

آیا بیماری در همه کودکان مشابه است؟
بیماری در همه بیماران مشابه نیست. نوع، مدت و شدت حملات می تواند حتی در یک کودک در حملات مختلف متفاوت باشد.

آیا بیماری کودکان با بزرگسالان تفاوت دارد؟

به طور کلی بیماری کودکان مشابه بزرگسالان است. با این حال برخی تظاهرات بیماری مانند التهاب مفصل و دردهای عضلانی در کودکان شایعتر است و شیوع آنها با افزایش سن کاهش می یابد. التهاب دستگاه تناسلی و بیضه ها در پسران کم سن و سال بیش از مردان بالغ دیده میشود.

درمان تب مدیترانه فامیلیال یا FMF

بهترین راه درمان تب مدیترانه فامیلیال

چگونه بیماری تب مدیترانه فامیلیال یا FMF را درمان کنیم؟

هدف از درمان این بیماری پیشگیری از بروز تب ها و در نتیجه پیشگیری از بروز عارضه جدی بیماری (آمیلوئیدوز) است. بنابراین تاکنون با هیچ داورئی نمی توان بیماری را درمان قطعی نمود

ولی به روش بسیار ساده و ارزان می توان از بروز حملات و عارضه جدی بیماری پیشگیر نمود. داروی موثر در این بیماری کلشی سین است که پزشک پس از تشخیص بیماری، آن را تجویز می نماید.

بیمار تا چه وقت باید دارو مصرف نماید؟

براساس دانش امروز بشری پس از تشخیص بیمار باید همیشه داروی تجویز شده را مصرف نماید. هرچند پزشک ممکن است مواردی را نسبت به قطع کردن دارو تصمیم بگیرد. تنظیم دوز دارو و کاهش یا افزایش آن در طی درمان مکررا اتفاق می افتد.

عوارض کلشی سین چیست؟

این دارو بسیار کم عارضه می باشد. مهمترین عارضه دارو دفع مدفوع شل (شبیه اسهال) می باشد. عوارض نادری شبیه تغییر در سلولهای خونی نیز وجود دارد که پزشک برای بررسی آن برنامه منظمی پیش بینی می نماید. استفاده از این دارو در طی حاملگی نیز منعی ندارد.

دلیل ایجاد مدفوع آبکی چیست؟

بیمار تشخیص داده شده هر چند وقت یکبار باید توسط پزشک ویزیت شود؟

در سال اول تشخیص بسته به شدت علائم هر 3 تا 6 ماه بیمار باید ویزیت شود و پس از آن (درصورت کنترل کامل) بیمار سالانه باید توسط پزشک ویزیت شود.

در صورت بروز علائم نیاز مجدد به ویزیت توسط پزشک معالج است. در هر ویزیت یک آزمایش ادرار و یک آزمایش خون جهت بررسی و ضعیت کلیه و سلولهای خونی لازم است.


این مطلب چقدر مفید بود ؟
 

دیدگاه ها

شما هم می توانید نظرات خود را ثبت کنید



کد امنیتی کد جدید
hits

آخرین مطالب دلگرم