تومور شبکیه (رتینوبلاستوم) چیست؟ آیا قابل درمان است؟

درباره بیماری رتینوبلاستوم

اطلاعات بیماریها : بیشتر انواع سرطان‌ها با توجه به مکان اولیه‌ای که سلول‌های سرطانی از آنجا شکل می‌گیرند نام‌ گذاری می‌شوند. رتینوبلاستوم در بافت شبکیه چشم به وجود می‌آید.

همان‌طور که می‌دانیم شبکیه خلفی‌ترین بخش چشم را تشکیل می‌دهد. گرچه به‌ طور نادر امکان دارد کودکانی وجود داشته باشند که مبتلا به انواع سرطان‌های چشم باشند اما در واقع رتینوبلاستوم شایع‌ترین نوع سرطان چشم در اطفال را به خود اختصاص می‌دهد.

چشم شامل کره‌ای است که گلوب نامیده می‌شود. این کره حاوی یک ماده ژلاتینی به نام زجاجیه به همراه یک عدسی با عنبیه است که همانند یک دوربین در قسمت قدامی آن قرار گرفته‌اند.شبکیه در قسمت خلفی زجاجیه قرار گرفته است. نوری که وارد کره چشم می‌شود توسط عدسی و عنبیه روی شبکیه انداخته می‌شود. شبکیه نیز همانند یک فیلم در دوربین عکاسی عمل می‌کند.

شبکیه با کمک عصب بینایی به مغز متصل می‌شود. الگویی از تحریک گیرنده‌های نوری شبکیه که به سمت قشر بینایی در مغز مخابره می‌شود احساس دیدن اشیای خاص را در ذهن ما تداعی می‌کند. در خلال مراحل اولیه تکامل، چشم حاوی سلول‌هایی هستند که رتینوبلاست نامیده می‌شوند و با سرعت زیادی رشد می‌کنند.

در مراحل بعدی تکامل از سرعت رشد این سلول‌ها کاسته شده در عوض سلول‌های بالغ شبکیه‌ای به وجود خواهند آمد. به‌ ندرت این امکان به وجود می‌آید که در خلال فرایند تکامل سلول‌های شبکیه‌ای اختلال غیر طبیعی به وجود آید.

به‌ این‌ ترتیب که به‌ جای تکامل سلولی و تولید سلول‌های بالغی که قرار است برای دریافت پیام‌های نوری اختصاصی شوند برخی رتینوبلاست‌ها به رشد سریع و مهار نشده‌ی خود ادامه داده در نتیجه یک توده سرطانی را به وجود می‌آورند که رتینوبلاستوم نامیده می‌شود.

اگر رشد این سلول‌ها با واسطه درمان مناسب تحت کنترل قرار نگیرد توده‌ای توموری به وجود خواهد آمد که تمامی فضای کره چشم را در بر خواهد گرفت.

این امکان وجود دارد که سلول‌های سرطانی از محدوده توده توموری مربوطه فراتر رفته در میان مایع زجاجیه شناور شوند و به‌ این‌ ترتیب به سایر قسمت‌های چشم دست‌اندازی نموده توده‌های توموری جدیدی را در مکان‌های مختلف چشم به وجود بیاورند.

اگر این توده‌های توموری کانال‌هایی که مسئول جریان یافتن مایع داخل چشمی هستند را مسدود نمایند می‌توانند فشار محتویات داخل چشم را افزایش داده منجر به وضعیتی شوند که اصطلاحاً گلوکوم (آب‌ سیاه) نامیده می‌شود. گلوکوم یکی از عوارض جدی رتینوبلاستوم است که می‌تواند منجر به کاهش بینایی در چشم مبتلا شود.

اپیدمیولوژی

سرطان‌های درگیر کننده اطفال و نوجوانان تنها یک در هر ۳۶۰ مورد سرطان و یا حدوداً معادل ۰٫۳% از کل سرطان‌های تشخیص داده‌شده را تشکیل می‌دهند. هرساله حدوداً ۱۳۰ مورد جدید سرطان دوران کودکی تشخیص داده می‌شود که تقریباً یک میلیلون کودک را در برمی‌گیرد. سرطان دومین علت منجر به مرگ را در میان کودکان زیر ۱۴ سال به خود اختصاص می‌دهد.

در ایالات‌ متحده امریکا سالانه حدود ۲۰۰ مورد جدید کودک مبتلابه رتینوبلاستوم تشخیص داده می‌شود. این سرطان تقریباً یک مورد از هر ۲۰۰۰۰ کودک را مبتلا کرده، و ۲٫۸% از کل سرطان‌های دوران کودکی را به خود اختصاص می‌دهد.

اکثر کودکان مبتلابه رتینوبلاستوم سنی کمتر از ۴ سال دارند. تقریباً ۷۵% کودکان مبتلابه رتینوبلاستوم درگیری چشمی یک طرفه دارند و در ۲۵% موارد هم درگیری هم‌زمان دوطرفه وجود دارد.

هنگامی‌که رتینوبلاستوم در مراحل اولیه تشخیص داده شود درمان قطعی امکان‌پذیر خواهد بود.۸۵% از بیماران پس‌ از آن‌ که تحت درمان مقتضی در چشم مبتلا قرار گرفتند بینایی خود را حفظ خواهند کرد. رتینوبلاستوم علت ۵% از موارد نابینایی دوران کودکی را به خود اختصاص می‌دهد. بیشتر از ۹۰% کودکان مبتلا به رتینوبلاستوم میزان بقای بیش از ۵ سال خواهند داشت.

علائم و نشانه‌های بیماری رتینوبلاستوم

رتینوبلاستوم در وهله اول توسط والدین کودک و یا توسط پزشک متخصص اطفال و با توجه به‌ ظاهر غیرطبیعی چشم مبتلا مورد شک قرار می‌گیرد.

به‌ طور طبیعی هنگامی‌ که نور به چشمان یک کودک تابانده می‌شود مردمک نمای قرمز رنگ پیدا می‌کند. این تغییرات رنگ در نور تابانده شده، به علت وجود عروق خونی در دیواره خلفی حفره چشم به وجود می‌آید. به‌ عنوان یک اصل مهم هرگاه به‌ جای رفلکس نوری قرمز، مردمک به رنگ سفید درآید بررسی بیشتر و دقیق‌تر الزامی است.

اصطلاح پزشکی‌ای که در مورد این یافته بالینی به ‌کار برده می‌شود لکوکوریا است که گاهی اوقات با عنوان بازتاب چشم‌ گربه هم نامیده می‌شود. در برخی موارد شک بالینی به وجود رتینوبلاستوم به‌ این‌ ترتیب به وجود می‌آید که در نگاه ظاهری به‌ صورت کودک به نظر می‌رسد چشم‌هایش در یک راستا قرار نگرفته‌اند.

این وضعیت در اصطلاح پزشکی استرابیسم (لوچی یا چپ‌ چشمی) نامیده می‌شود. بیشتر موارد استرابیسم های دوران کودکی در اثر ضعف در عضلاتی است که مسئول کنترل حرکات چشم می‌باشند. این وضعیت که اصطلاحاً تنبلی چشم نامیده می‌شود چندان جدی نیست اما در هر حال رتینوبلاستوم یکی از علل نادر آن محسوب می‌شود.

علائم و نشانه‌های غیر شایع رتینوبلاستوم عبارت‌اند از: درد چشم‌ها، قرمز شدن صلبیه و کوچک نشدن قطر مردمک در تماس با تحریک نوری.

علل بیماری رتینوبلاستوم

در خلال چند سال اخیر، دانشمندان در راه شناخت این‌که چگونه بروز تغییرات خاص در مولکول DNA افراد می‌تواند سلول‌های شبکیه را به‌ صورت سرطانی درآورد پیشرفت زیادی داشته‌اند.

مولکول DNA تقریباً تمام اطلاعات لازم برای همه فعالیت‌های سلول را دارد. اصولاً افراد از آن‌ جهت شبیه والدین خود هستند که در واقع منبع تولید مولکول DNA موجود در تمامی سلول‌های خود را از آن‌ها گرفته‌اند.

البته وظیفه مولکول DNA بسیار بیشتر از محدوده تعیین شکل و وضعیت ظاهری بیرونی افراد هستند. مولکول DNA بر میزان خطر ابتلا به انواع خاصی از بیماری‌ها مثل اشکال مختلف سرطان‌ها، تأثیر می‌گذارد.

برخی از ژن‌ها (بخشی از مولکول DNA ) حاوی دستور العمل‌هایی هستند که کنترل رشد و تقسیم سلولی بافت‌های بدن را به عهده‌ دارند. ژن که موجب تحریک تقسیم سلولی می‌شوند به‌ عنوان انکوژن (پیش سرطانی) نامیده می‌شوند.

ژن دیگری که مسئول مهار تقسیم سلولی و از بین رفتن سلول در زمان مناسب هستند اصطلاحاً ژن‌های سرکوب‌ کننده نامیده می‌شوند. اصولاً سرطان‌ها در اثر جهش (پیدا شدن نقص) در ژن‌هایی به وجود می‌آید که مسئول فعال کردن انکوژن ها و یا غیر فعال کردن ژن‌های سرکوب‌ کننده تومور هستند.

تقریباً ۴۰% از کودکان مبتلا به رتینوبلاستوم، یک ژن غیرطبیعی سرکوب‌کننده تومور به نام ژن Rb را از یکی از والدین خود به ارث می‌برند. تقریباً ۸۰% از کودکانی که ژن غیر طبیعی رتینوبلاستوم (Rb) را از والدین خود به ارث برده‌اند مبتلا به این سرطان در یک یا هر دو چشم خواهند شد.

تقریباً ۱۰% از کودکانی که رتینوبلاستوم را به ارث برده‌اند مبتلا به نوعی تومور مغزی به نام تومور نوروبلاستیک خواهند شد. این وضعیت اصطلاحاً نوروبلاستومای سه طرفه نامیده می‌شود.

عوامل خطر یا ریسک فاکتورها در بیماری رتینوبلاستوم

عوامل خطر در تعریف عبارت است از هر عاملی که امکان ابتلای فرد به یک بیماری مثل سرطان را افزایش دهد. خطرات وابسته به نحوه زندگی مهم‌ترین عامل در ابتلای به سرطان در نزد بالغین می‌باشند.

به‌ عنوان‌ مثال اثر رژیم غذایی نامناسب (پرچربی، بدون میوه و سبزی کافی و غیره)، عدم ورزش کافی و عاداتی هم چون مصرف سیگار و الکل، از این دسته‌اند. در هر حال نکته حائز اهمیت این است که عوامل خطر وابسته به نحوه زندگی، در مورد احتمال ابتلا به سرطان‌های کودکانه نقش چندان مهم و تعیین‌ کننده ندارند.

سن

متوسط سن بیماران مبتلا به رتینوبلاستوم حدود ۲ سالگی است. تقریباً ۸۰% از موارد، پیش از سن ۴ سالگی تشخیص داده می‌شود. ابتلا به رتینوبلاستوم در نزد بالغین، بسیار نادر است.

نژاد

در ایالات‌ متحده امریکا، رتینوبلاستوم تقریباً به‌ طور مساوی و در تمامی نژادها وجود دارد.

جنس

میزان ابتلا به رتینوبلاستوم در پسران و دختران به یک اندازه است.

توارث

تقریباً ۴۰% از موارد رتینوبلاستوم ارثی هستند. این مسئله با توجه به یک جهش ژنتیکی (مولکول DNA غیرطبیعی) که از والدین به کودک به ارث می‌رسد، توجیه می‌شود. تقریباً ۶۰% از موارد رتینوبلاستوم های ارثی در هر دو چشم به وجود می‌آیند و در ۴۰% موارد هم فقط در یک چشم درگیری توموری به وجود می‌آید.

رتینوبلاستوم های غیر ارثی تقریباً همیشه درگیری چشمی یک طرفه ایجاد می‌کنند. رتینوبلاستوم های ارثی نسبت به موارد غیر ارثی، تمایل دارند کودکان در سنین پایین‌تری را مبتلا کنند. بیشتر موارد رتینوبلاستوم ارثی، در سنین یک سالگی تشخیص داده می‌شوند.

تشخیص بیماری رتینوبلاستوم

در بیشتر موارد شک به سرطان در بالغین و کودکان متعاقب معاینه فیزیکی و یا ارزیابی‌های تصویربرداری، به وجود می‌آید. اما آنچه مسلم است این است که شروع درمان مستلزم اثبات تشخیص با کمک بیوپسی (برداشتن نمونه بافتی از تومور، جهت انجام مطالعات میکروسکوپی) می‌باشد.

بااین‌وجود رتینوبلاستوم بنا به دو دلیل یکی از مهم‌ترین استثنائات در این قانون کلی محسوب می‌شود. یکی این‌که عموماً پزشکان باتجربه قادرند رتینوبلاستوم را با درصد بالایی از اطمینان در صحت تشخیص مورد شناسایی قرار دهند

و احتمال اینکه آن را با تومور دیگری در اطفال اشتباه بگیرند بسیار ناچیز است و دوم این‌که برداشتن نمونه بیوپسی از این تومور همواره مستلزم آسیب به بافت‌های چشمی است.

تکنیک‌های تصویربرداری

در این تکنیک‌ها بدون آنکه برای بیمار درد یا ناراحتی ایجاد شود از بافت‌ها و اعضای داخلی بدن، تصویرسازی می‌شود.

این تکنیک‌ها علاوه بر این‌ که در تشخیص بین رتینوبلاستوم و سایر بیماری‌های چشمی مفیدند، در تعیین اینکه تومور تا چه اندازه بزرگ‌شده و تا چه حدودی گسترش‌ یافته است نیز مفید می‌باشند. این تکنیک‌ها شامل سونوگرافی، MRI، سی تی اسکن و اسکن هسته‌ای استخوان می‌باشد.

سونوگرافی : در این تکنیک از امواج صوتی جهت تصویرسازی از بافت‌های داخلی بدن هم چون فضاهای داخل چشمی استفاده می‌شود. در صورتی‌ که اندازه تومورهای چشمی به‌ قدری بزرگ‌شده باشد که دیگر نتوان فضای داخل و پشت چشم را به‌ دقت معاینه کرد لازم است از التراسونوگرافی برای این منظور استفاده شود.

تصویربرداری با کمک رزونانس مغناطیسی (MRI) : غالباً از MRI برای ارزیابی اندازه تومور و الگوی انتشار آن استفاده می‌شود. بیشتر بیماران مبتلا به رتینوبلاستوم برای ارزیابی تومور مربوطه حداقل به یک اسکن MRI نیاز خواهند داشت.

سی تی اسکن : سی‌ تی‌ اسکن قادر است اندازه تومور رتینوبلاستوم و میزان گسترش آن در داخل چشم و بافت‌های اطراف را به‌ دقت ارزیابی نماید. در برخی موارد جهت تشخیص این‌ که آیا رتینوبلاستوم به ریه‌ها متاستاز داده است یا نه انجام سی تی اسکن ضروری خواهد بود.

اسکن هسته‌ای استخوان : این تکنیک به تشخیص اینکه آیا رتینوبلاستوم به جمجمه و سایر استخوان‌ها متاستاز داده است یا نه کمک می‌کند. تنها مرحله‌ای از این تکنیک که به رغم بیماران ناراحت‌کننده قلمداد می‌شود زمانی است که ماده رادیواکتیو به بدن آن‌ها تزریق می‌شود.

دیگر آزمایشات

نمونه‌ برداری از مایع مغزی – نخاعی؛ امکان دارد رتینوبلاستوم در مسیر اعصابی که چشم را به مغز مرتبط می‌کنند گسترش یابد. سرطانی که به‌ این‌ ترتیب به سطح مغز متاستاز می‌یابد غالباً از طریق آزمایش مایع مغزی – نخاعی قابل‌ تشخیص خواهد بود.

آسپیراسیون و بیوپسی از مغز استخوان : به‌ منظور آسپیراسیون از مغز استخوان با کمک سوزن‌های مخصوص چند قطره خون از مغز استخوان کشیده می‌شود. بیوپسی از مغز استخوان روش دیگری است که در آن یک تکه میله‌ای شکل و باریک از استخوان به همراه نمونه بافتی از مغز استخوان نمونه‌ برداری می‌شود.

آسپیراسیون و بیوپسی از مغز استخوان هر دو معمولاً در یک زمان و از استخوان لگن به عمل می‌آیند. سپس مطالعه و بررسی در این نمونه‌ها صورت خواهد گرفت.

درمان بیماری رتینوبلاستوم

پس‌ از آن که رتینوبلاستوم تشخیص داده شد و تحت مرحله‌ بندی مناسب قرار گرفت تیم درمانی سرطان یک طرح مناسب را برای کنترل بیماری پیشنهاد خواهد کرد. در این هنگام فرصت مناسبی به وجود می‌آید تا در مورد انتخاب‌های درمانی مختلف به‌ دقت بررسی صورت گیرد.

از آنجا که رتینوبلاستوم تومور نادری محسوب می‌شود تنها شمار معدودی از پزشکان که در بیمارستان‌های تخصصی چشم و مراکز اصلی سرطان کودکان کار می‌کنند در درمان آن مهارت لازم را خواهند داشت. اعضای تیمی که برای درمان رتینوبلاستوم پیشنهاد می‌شود عبارت‌اند از :

متخصص عمومی اطفال، متخصص بیماری‌های چشم، متخصص سرطان‌ شناسی اطفال و متخصص پرتو درمانی سرطان‌ها به همراه این گروه تیمی شامل سایر پزشکان و پرستاران، درمانگران و هم‌چنین تکنولوژیست هایی است که در تشخیص و درمان بیماران همراه با کمک به آن‌ها در امر باز توانی فعالیت‌های طبیعی پس از درمان نقش مهمی ایفا می‌کنند.

درمان‌های اصلی برای رتینوبلاستوم شامل جراحی، فوتوکواگولاسیون (جراحی با کمک اشعه لیزر)، کرایوکواگولاسیون (جراحی با کمک سرمای یخ زننده)، پرتو درمانی و شیمی‌ درمانی می‌باشد.

جراحی

زمانی که تومور تنها در یک چشم وجود داشته باشد معمولاً پیش از آن‌ که تشخیص داده شود تا حد زیادی بزرگ می‌شود. در این صورت غالباً قدرت بینایی در چشم مبتلا تا حد برگشت‌ ناپذیری مختل خواهد شد.

در چنین مواردی درمان مناسب، برداشتن کامل چشم مبتلا از طریق جراحی خواهد بود. انجام چنین عمل جراحی‌ای چندان پیچیده نیست و در عرض کمتر از یک ساعت صورت گرفته بیمار در همان روز از بیمارستان ترخیص خواهد بود.

پرتو درمانی

در این شیوه درمانی از امواج اشعه X پرانرژی جهت کشتن سلول‌های سرطانی و یا کاهش سرعت رشد آن‌ها استفاده می‌شود. مدت‌ زمانی است که پرتو درمانی به‌عنوان یک راه مؤثر برای درمان بیماران مبتلا به رتینوبلاستوم پیشنهاد شده است. پرتودرمانی در مقایسه با جراحی این مزیت را دارد که قادر به حفظ بینایی خواهد بود.

متأسفانه پرتو درمانی معایب بالقوه متعددی هم دارد؛ امکان دارد پوست بدن در مناطقی که تحت تابش اشعه قرار می‌گیرد نمای آفتاب‌سوختگی و رنگ خرمایی پیدا کند.

البته این وضعیت پس از گذشت ۶-۱۲ ماه به‌ صورت طبیعی درخواهد آمد. یکی دیگر از عوارض مهم این است که پرتو درمانی نه تنها بر بافت‌های سرطانی اثر می‌گذارد بلکه بر بافت‌های طبیعی اطراف هم مؤثر خواهد بود.

لیزر درمانی

فوتوکواگولاسیون، نوعی لیزر درمانی است که در آن دسته اشعه لیزر از طریق مردمک و یا از مجاورت کره چشم تابانده می‌شود.

اشعه لیزر بر بافت‌های توموری متمرکز می‌شود و به‌ این‌ ترتیب سلول‌های سرطانی در اثر حرارت ناشی از اشعه لیزر تخریب خواهند شد. لازم است در طی مدت لیزر درمانی بیمار در وضعیت خوابیده و بیهوشی درآمده باشد.

کرایوتراپی

در کرایوتراپی از پروبی استفاده می‌شود که تا درجات بسیار پائینی از دما سرد شده است و به‌ این‌ ترتیب سلول‌های سرطانی رتینوبلاستوم با کمک این سرمای یخ زننده نابود خواهند شد. پس از این‌ که کودک در وضعیت بی‌حسی و خواب‌ آلودگی قرار گرفت پروب را در سطح خارجی کره چشم در نزدیکی تومور کار می‌گذارند.

معمولاً برای کارایی هر چه بیشتر لازم است این فرایند چندین بار تکرار شود. این نحوه درمان تنها در مورد تومورهایی مؤثر خواهد بود که اندازه نسبتاً کوچکی داشته باشند به‌ این‌ ترتیب کودکانی که مبتلابه تومورهای متعدد باشند از درمان نفعی نخواهند برد.

شیمی‌ درمانی

در شیمی‌ درمانی سیستمیک از داروهای ضد سرطانی استفاده می‌شود که یا به‌ صورت خوراکی تجویز می‌شوند و یا این‌ که از طریق پوست به داخل ورید تزریق می‌شوند.

این داروها پس از ورود به جریان خون به تمام نقاط بدن می‌رسند و به‌ این‌ ترتیب جهت درمان سرطان‌های متاستاتیک (که به اعضای مختلف بدن انتشار یافته‌اند) درمان مفیدی خواهند بود.

داروهای شیمی‌ درمانی نه تنها سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند بلکه با صدمه زدن به برخی از سلول‌های طبیعی منجر به بروز عوارض جانبی مربوطه خواهند شد.

پیشگیری از بیماری رتینوبلاستوم

برخلاف بسیاری از سرطان‌های بالغین عوامل خطر قابل‌ اجتنابی مثل سیگار یا مواجهه با مواد شیمیایی زیان‌آور محیطی) در زمینه ابتلای کودک به رتینوبلاستوم وجود ندارند.

بنابراین هیچ راهی وجود ندارد که والدین یا کودک بتواند انجام دهند تا از این بیماری جلوگیری شود و اگر چنان چه کودکی به این سرطان دچار شود نکته مهم این است که نباید تصور شود انجام کاری توسط کودک یا والدین او موجب این بیماری شده است.تشخیص زودرس این سرطان، امکان هرچه موفقیت‌ آمیزتر بودن درمان را افزایش می‌دهد.

همچنین بخوانید:

علت پاره شدن مویرگ و رگ چشم

علت وجود لکه در چشم چیست؟

لیست مواد غذایی مفید برای سلامت چشم ها

رتینوپاتی دیابتی : اثرات دیابت بر روی چشم چیست؟

دلایل ابتلا به سرطان چشم (نئوپلاسم چشم) و علائم آن

نشانه پارگی عنبیه چشم چیست؟

مراقبت از چشم ها در برابر دیابت : مرض قند با چشم ها چه می کند؟