علت بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی چیست؟

بیماری های مادرزادی: پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی
۱,۴۲۲
۱
۰
جمعه, ۲۴ آبان ۱۳۹۸ ۲۱:۵۱
انگشت اضافی یا پلی داکتیلی چیست : پلی داکتیلی به معنای داشتن انگشت اضافی یا انگشتان اضافه در دست یکی از شایعترین ناهنجاری های مادرزادی دست است و از هر ۵۰۰ تولد در یک نفر وجود دارد و میتواند به اشکال متعددی ظاهر شود
بیماری های مادرزادی: پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی

همه چیز در مورد بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی

Polydactyly یا پر انگشتی شایع ترین ناهنجاری مادرزادی دست و پا۲ است. اغلب به حضور شش انگشت بر روی یک پا اطلاق می‌شود، اما وجود انگشتان بیشتری در پا امکان پذیر است.

Polydactyly ممکن است با syndactyly (چسبیدن انگشتان) مرتبط باشد. این اغلب به عنوان یک ویژگی جداگانه با غالب اتوزوم و نفوذ متغیر رخ می دهد. دیگر الگوهای ارث، وقوع پراکنده و ارتباط با سندرم نیز ممکن است.

درک درستی از آناتومی ناحیه درگیر، در نتیجه بالینی مفیدتر است. رادیوگرافی هایی که پس از استخوان سازی به دست می آیند، امکان درمان قطعی تمام ناهنجاری‌های مرتبط را می‌دهد.درمان پلی داکتیلی پا در طول زمان کمی تغییر کرده است. حذف انگشت اضافی از طریق جدا کردن انگشت از مفصل، درمان استاندارد است.

پلی داکتیلی ممکن است به سه دسته گسترده به شرح زیر تقسیم شود:

  • پلی داکتیلی پشت محور بدن
  • پلی داکتیلی جلوی محور بدن
  • پلی داکتیلی مرکزی

Polydactyly postaxial شایع ترین شکل است که در ۸۰٪ موارد اتفاق می افتد و به دنبال آن پلی داکتیو preaxial (تصویر را ببینید) و سپس polydactyly مرکزی. تقسیم بندی ممکن است از یک انگشت کاملا جدا شده تا یک زائده ابتدایی متفاوت باشد. ناهنجاری های متاتارسال مرتبط با آن معمولا در پلی داکتیلی رخ می‌دهد.

سبب شناسی بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی

  1. پلی داکتیلی ممکن است به عنوان یک ویژگی جداگانه یا در رابطه با سندرم های خاص اتفاق بیافتد و در ۳۰٪ موارد یک سابقه خانوادگی مثبت وجود دارد. سندرم هایی که با پلی داکتیلی همراه هستند، شامل سندرم الیس ون کرولد، تریزومی ۱۳و تریزومی ۲۱ است.
  2. Polydactyly اغلب به عنوان یک صفت غالب اتوزوم با نفوذ متغیر به ارث می رسد. حداقل ۱۰ لوکوس و شش ژن به علت ایجاد پلی داکتیلی غیر شایع در انسان، از جمله ZNF141، GLI3، MIPOL1، IQCE، PITX1 و GLI1 شناسایی شده است.
  3. آدام و همکاران، یافته های بالینی را در ۱۸ مورد از جنین های دیابتی و پلی داکتیلی جمع آوری کردند تا ویژگی هایی را که اغلب نشان دهنده جنین های دیابتی هستند، شناسایی کنند. آنها اضافه کردند که دیابت در مادران به یک احتمال ژنتیکی احتمالی اشاره می کند که با اثرات تراتوژنیک کنترل گلیسمی ضعیف ارتباط دارد.
  4. بروز پلی داکتیلی ۱.۷ مورد در هر ۱۰۰۰ تولد زنده است. این فرکانس در سیاه پوستان (۹/۳ تا ۹/۱ مورد در هر ۱۰۰۰ تولد زنده) بالاتر از سفید پوستان (۳/۰ تا ۳/۱ مورد در هر ۱۰۰۰ تولد زنده) است. پلی داکتیلی در ۵۰٪ موارد دوطرفه است و یک میل کوچک مردانه دارد.

طبقه بندی بیماری پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی

یک طبقه بندی مورفولوژیکی پلی داکتیلی توسط ون واتسون توصیف شده است.طبقه بندی ون واتسون پلی داکتیلی بر اساس تنظیمات آناتومی متاتارتوس و قطعات تقسیم شده استخوان است.

طبقه بندی ون واتسون بر اساس پیکربندی متاتارس به شرح زیر است:

  • متاتارس عادی با تکرار فالانکس دیستال
  • بلوک متاتارسال
  • متاتارتوس Y شکل
  • متاتارتوس شکل T
  • شفت متاتارتوس عادی

با چندین دهه بعد، Seok و همکاران سیستم طبقه بندی پلی داکتیلی پا را طراحی کردند که هدفش کمک به تعیین برنامه های جراحی و پیش بینی نتایج بود. این سیستم شامل اجزاء زیر است:

  • سه حرف (S، نشان دهنده syndactylism؛ A، نشان دهنده انحراف محور، و M، نشان دهنده گسترش متاتارتوس)
  • سه عدد (۰، ۱ و ۲، نشان دهنده درجه پیچیدگی polydactyly)

ملاحظات پیش رو

جراحی به منظور بهبود زیبایی و اندازه شدن کفش مناسب است. این جراحی معمولا زمانی انجام می شود که بیمار حدود ۱ سال سن داشته باشد تا اثرش بر روی رشد و راه رفتن حداقل باشد. به طور کلی، جراحی باید تاخیر یابد تا زمان پیشرفت اسکلت (ossification )رسیده باشد تا امکان ارزیابی آناتومی دقیق وجود داشته باشد.

یک مطالعه مقدماتی مقطعی ۲۴ بیمار مبتلا به پلی داکتیلی (۳۰ فوت) که در آن بیماران به یک گروه تقسیم شدند که قبل از ۵ سالگی تحت درمان جراحی قرار گرفتند (سن متوسط، ۱ سال، محدوده ۹ ماه تا ۴.۵ سال) و یک گروه دیگر که پس از ۵ سال تحت عمل جراحی قرار گرفتند (سن متوسط، ۸.۵ سال، محدوده سنی ۶ تا ۳۷ سال)، تفاوت معناداری بین دو گروه از نظر نتایج در پیگیری نهایی مشاهده نشد ( متوسط، ۱۶.۲ سال؛ دامنه، ۷-۲۱ سال).

هیچ مانع مطلقی برای جراحی وجود ندارد. با این حال، والدین ممکن است تصمیم بگیرند که انگشت اضافی را به دلایل شخصی حذف نکنند.

درمان انگشت اضافه با جراحی

جراحی شامل برداشتن انگشت تکثیر شده و بازسازی هرگونه اختلالات مربوط به قسمت‌های باقی مانده (به عنوان مثال، برش طولی اپیفیسیال) است. برای تدوین یک برنامه عملیاتی باید یک معاینه کامل قبل از عمل جراحی، از جمله ارزیابی رادیوگرافی انجام شود،. اکثر بیماران نتایج خوب و نسبتا عالی بعد از عمل جراحی دارند.

جراحی دقیق برای اطمینان از نتایج زیبایی و عملکرد بهتر کمک کننده است.تصویر بعد از عمل یک کودک یکساله با پلی داکتیل پشت محورى(postaxial polydactyly)و انگشت اضافه ششم می‌بینید که یک نتیجه خوب با کناره هاى خارجى صاف داشته است.

علت بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی چیست؟

تصویر رادیوگرافى بعد از عمل کودک یکساله با پلی داکتیل پیش محورى که که دارای تعداد قابل توجهی از انگشت تکثیر شده بود، نتیجه خوبی را بعد از رزکسیون و کوچک شدن متاتارس نشان داد.

علت بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی چیست؟

رادیوگرافی پس از عمل یک پسر ۸ ساله با سابقه پلی داکتیل پیش محورى دو طرفه و تعدد انگشتان در خارج از محور.همچنین او یک جراحى اضافی براى دفرمه باقی ماندن خود پا خواست.نتیجه خوب با ترکیبی از پایه اولین متاتارس با شفت متاتارس دوم همراه است، و پای۵ انگشته ایجاد شد.

علت بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی چیست؟

تصویر رادیوگرافى بیمار با سابقه پلی داکتیل پیش محورى دو طرفه و انگشتان اضافه دو طرفه.او نیازمند عمل هاى اضافى تر در هشت سالگى بود.نتیجه خوب با ترکیبی از پایه اولین متاتارس با شفت متاتارس دوم همراه است، و پای۵ انگشته ایجاد شد. در فالو آپ ٢٠ سالگی بیمار به طور کامل بهبود یافته بود.

علت بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی چیست؟

جزئیات جراحى پلی داکتیلی

در پلى داکتیل پیش محورى انگشت هاى میانى و در پلى داکتیل پشت محورى انگشت هاى کنارى برداشته مى شوند.این کار سبب مى شود که پا باریک و کناره داخلى یا خارجى صافى داشته باشد.

‏Postaxial polydactyly

در پلى داکتیل پشت محورى یک برش راکتى شکل یا بیضوى در پایه خارجى ترین انگشت انجام شده و پوست و فاسیا را نیز شامل مى شود.تاندون ها نیز تا حد ممکن به سمت خارج برش داده مى شوند.

کپسول metatarsophalangeal نیز برش داده شده و غضروف انگشت نیز خارج مى شود.این عمل براى از بین بردن سر T شکل یا Y شکل متاتارس یا شکل‌دهى دوباره به سر معیوب یک متاتارس صورت مى گیرد.کپسول بازآرایی شده،پوست بسته مى‌شود و یک پارچه یا کست روى آن گذاشته مى شود.پارک ال یک مطالعه پس نگرانه براى سنجش میزان موفقیت درمان پلى داکتیل پشت محورى در یک بیمار ٢٧ ساله انجام داد.

براى انگشت میانى اضافى فلاپ مستطیلى پشتى و پیوند پوست ضخیم اینگوینال استفاده شد و براى انگشت میانى اضافى برش راکتى شکل استفاده شد.محققان نتیجه گرفتند که عملکرد رضایت بخش و زیبایی حاصل نتیجه فلاپ مستطیلى و پوست ضخیم پیوند زده شده و به کارگیرى الگوریتم انتخاب انگشت مناسب بود.

در پلى داکتیل پیش محورى معمولاً انگشت میانى برداشته مى شود.برداشتن انگشت باز هم از طریق مفصل زدایى صورت مى گیرد.مراقبت لازم باید صورت بگیرد تا تعادل میان عضله abductor وadductor hallucis از بین نرفته و واروس hallux به کمترین میزان ممکن برسد.

اصلاح یک بلوک طولى مربوط به اپى فیز به جلوگیرى از واروس hallux و متاتارس کوتاه اضافه کمک مى کند. کپسول نیز به مناسب ترین شکل ممکن اصلاح مى شود.استفاده از یک سیم Kirschner یا k-wire به مدت ٤-٦ هفته در محل جراحى مى تواند در جلوگیرى از دفرمه شدن واروس موثر باشد. همچنین یک پارچه نرم یا کست نیز استفاده مى شود.

Central polydactyly

در پلى داکتیل مرکزى یک برش راکتى شکل پشتى در پایه ناحیه تکثیر یافته صورت مى گیرد. انگشت اضافه از طریق غضروف زدایى صورت مى گیرد.

‏The intermetatarsal ligament is reapproximated before closure. لیگامانت intermetatarsal قبل از بسته شدن دوباره متصل مى شود.استفاده از یک ارتز یا کست مى تواند مانع از عریض شدن ناحیه جلوى پاى باقی مانده پس از جراحى بشود.

یک جراحى پلاستیک دقیق حین بستن پوست براى تمام بیماران لازم است چرا که زیبایى نیز از اهمیت بالایی برخوردار است.اوسبورن ات ال در یک تحقیق پس نگرانه ٢٢ بیمار که تحت عمل جراحى پلى داکتیل مرکزى با استفاده از تکنیک پیچیده فلاپ دورسال و پلانتار قرار گرفته بودند را مورد بررسی قرار داد.

باریک شدن چشمگیر قسمت جلوی پا بعد از عمل جراحى مشاهده شد. این باریک شدگی‌ رادیوگرافیک حتى با رشد کردن بعد از یک فالوآپ هشت ساله نیز باقى مانده بود.

هر چند عریض شدگی کلینیکال قسمت جلویى بعد از جراحى در اکثر کیس ها(٨٢٪‏) مشاهده شد.محققان نتیجه گیرى کردند که تکنیک فلاپ پیشرفته دورسال و پلانتار بازتاب رادیوگرافیک و عملکردى عالى در درمان پلی داکتیل مرکزى دارد به طور موفقیت آمیزى قسمت جلویی پا در رادیوگرافى ها باریک شده و بازیک شدگى حتى بعد از رشد نیز باقى مى ماند.

آنها به خانواده بیماران آگاهى دادند که عریض شدن پا بعد از جراحى نسبت به یک پای نرمال قضیه‌ای طبیعی است حتى اگر باریک شدگى در عکس هاى رادیو گرافى نسبت به حالت اولیه بعد از جراحى دیده شود.

همچنین بخوانید:

درمان باور نکردنی انحراف قوزک انگشت شست پا + تصاویر

چطور گوشت اضافه ی زخم را از بین ببریم!؟

درمان مناسب پینه کف پا در منزل

سین داکتیلی چیست چند نوع دارد و چگونه درمان میشود ؟

علت و درمان خانگی میخچه دست و پا


این مطلب چقدر مفید بود ؟
(1 امتیاز , میانگین: 5.0 از 5)  

دیدگاه ها

شما هم می توانید نظرات خود را ثبت کنید



کد امنیتی کد جدید
hits

آخرین مطالب دلگرم

StatCounter