کاتاپلکسی یا بی اختیاری عضلات : علت چیست و آیا قابل درمان است؟

دلایل ایجاد کاتاپلکسی در فرد چیست؟

تصور چنین چیزی بسیار سخت وغیر ممکن است. در حالیکه این حالت وجود دارد. این حالت یک بیماری عصبی بسیار نادر به نام کاتاپلکسی (cataplexy) است.

افراد انگشت شماری در جهان به آن دچار هستند. در این نوع بیماری بدن فرد به یک حالت فلج کامل در پاسخ یا واکنش به احساسات و عواطف قوی انسانی چون؛ هیجان، لذت، شوک، خشم و حتی عشق دچار می‌شود.

این افراد نمی‌توانند زمانی که احساساتی شده‌اند از خود واکنش نشان دهند. یعنی هر زمان که بخواهند بخندند، گریه کنند یا از شادی و هیجان جیغ بکشند، برای مدتی بی‌هوش و نقش بر زمین می‌شوند.

در این میان، زنی به نام کلی تیمسون اهل انگلستان که مادر دو پسر بچه دو و پنج ساله است به این بیماری نادر دچار است.او نمی‌تواند، هنگام بروز احساسات طبیعی انسانی چون؛ خنده یا گریه خود را کنترل کند. چرا که بلافاصله بعد از ظهور هر یک از این واکنش‌ها او نقش بر زمین می‌شود. شاید در طول روز، بیش از ده بار این حالت برای او پیش آید.

در این شرایط او برای مدتی بر روی زمین افتاده و بی حرکت می‌ماند تا به حالت اولیه باز گردد. به همین دلیل همیشه تعدادی از افراد خانواده در طول روز کنار او مراقب هستند.به همین خاطر او هرگز نمی‌تواند به تماشای یک فیلم یا تئاتر کمدی یا غم‌انگیز برود چرا که هر بار که شروع به خندیدن کند، غش کرده و باید زمان طولانی صرف به هوش آورند او کنند.

آیا تاکنون چیزی درباره کاتاپلکسی (Cataplexy) شنیده اید؟!

کاتاپلکسی (Cataplexy) به از دست دادن ناگهانی کنترل و اختیار عضلانی اطلاق می شود که معمولا در هر دو طرف بدن، و در اثر احساسات و عواطف قوی و اغلب دلپذیر (مانند شادی و هیجان) رخ می دهد.

کاتاپلکسی در طول ساعات بیداری رخ می دهد. در طی یک حمله خفیف، ممکن است ضعف غیر قابل محسوسی در یک عضله رخ دهد، مانند افتادن پلک ها. موارد شدیدتر ممکن است شامل افتادن کامل بدن باشد.

اگر چه این وضعیتی متفاوت است، اما گاهی اوقات، کاتاپلکسی به اشتباه به عنوان یک اختلال تشنج تشخیص داده و شناخته می شود.هیچ درمانی برای کاتاپلکسی وجود ندارد، اما می توان آن را با مصرف داروها و اصلاح عوامل محرک، مدیریت و کنترل کرد.

نگاهی اجمالی به مهم ترین نکات درباره کاتاپلکسی

• در طی یک حمله کاتاپلکسی، فرد کاملا بیدار است، اما به طور موقت فلج می شود.
• کاتاپلکسی در اثر خستگی و احساسات و عواطف قوی، تشدید می یابد و به طور مساوی مردان و زنان را تحت تاثیر قرار می دهد.
• کاتاپلکسی با نارکولپسی مرتبط است و می تواند پس از متوقف ساختن ناگهانی داروهای ضد افسردگی نیز رخ دهد.
• سدیم اکسی بات یک داروی تایید شده توسط اداره غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان کاتاپلکسی می باشد.
• کاتاپلکسی (Cataplexy) به از دست دادن ناگهانی کنترل و اختیار عضلانی اطلاق می شود که معمولا در هر دو طرف بدن، و در اثر احساسات و عواطف قوی و اغلب دلپذیر (مانند شادی و هیجان) رخ می دهد.
• خنده شدید، شایع ترین علت محرک است، اما سایر عوامل نیز شامل شادی، هیجان، آزردگی و رنجش، غافلگیر شدن، ترس یا یک رویداد استرس زا ممکن است دخیل باشند.
• کاتاپلکسی اغلب با نارکولپسی همراه است، اما می تواند در کنار سایر اختلالات نادر مانند بیماری نیمن پیک نوع C، سندرم پرادر-ویلی و بیماری ویلسون نیز رخ دهد.
• گاهی اوقات، کاتاپلکسی می تواند در سایر شرایط پزشکی مانند سکته مغزی، مالتیپل اسکلروز (ام اس)، آسیب سر و آنسفالیت دیده شود.
• مدت زمان حمله کاتاپلکسی کوتاه است، و معمولا بین چند ثانیه تا چند دقیقه طول می کشد (معمولا کمتر از 2 دقیقه) و پس از عضلات و عملکردهای آن به حالت نرمال باز می گردند.

علل کاتاپلکسی

فرضیه مختل شدن خواب REM نشان می دهد کاتاپلکسی ، فلج عضله است که به موجب آن، خواب REM در زمان بیداری رخ می دهد.

علت دقیق علت این تداخل ناشناخته است، اما از دست دادن نورون هایی که هیپوکتین تولید می کنند (که همچنین به عنوان اورکسین نیز شناخته می شود)، یکی از عوامل مهم بروز این تداخل است.

هیپوکتین یک انتقال دهنده عصبی است که در ارتقاء بیداری در طول چرخه خواب و بیداری دخیل است.
افرادی که به کاتاپلکسی مبتلا هستند، دارای یک آنتی ژن مشخصی از لکوسیت انسانی، تنوعی از گیرنده های سلول T یا اختلال پاسخ سیستم ایمنی بدن به قرار گیری در معرض آنتی ژن های خاص هستند.

تصور می شود که نارکولپسی ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد، اما تحقیقات بیشتری در این باره لازم است.یک مطالعه منتشر شده در مجله تحقیقات بالینی در سال 2010 نشان داد که از دست دادن هیپوکتین ناشی از واکنش های خود ایمنی است که اتو آنتی ژن تریبل همولوگ 2 را مورد هدف قرار می دهد.

این پاسخ های خود ایمنی باعث ایجاد آنتی بادی های تری 2 می شود که نورون هایی را در مغز ایجاد می کنند که تولید هیپوکتین می کنند.تعداد حمله های کاتاپلکسی در یکسال از کمتر از یک تا چند در روز متغیر است. به طور متوسط یک فرد مبتلا به کاتاپلکسی یک یا چند جمله را هر هفته تجربه می کند.

علائم کاتاپلکسی

علائم کاتاپلکسی مرتبط با نارکولپسی اغلب در دوران کودکی و بزرگسالی، بین 7 تا 25 سالگی شروع می شود، اما می تواند در هر زمان دیگری آغاز شود. حملات کاتاپلکسی می تواند به طور گسترده ای متفاوت باشد. آنها ممکن است شامل شل شدن خفیف و غیر قابل محسوس یا شدید کل بدن باشند.

علائم یک حمله کاتاپلکسی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کج شدن یک طرف صورت، یا حالت چندش به خود گرفتن
• حرکات غیر معمول زبان
• مشکل گفتاری
• در این حالت فرد ممکن است زمین بخورد و قادر به حرکت نباشد.
• این حمله معمولا چند دقیقه یا کمتر طول می کشد و سپس بدون هیچ گونه مداخله ای بر طرف می گردد. با این حال، مهم است که مطمئن شوید در صورتی که فرد زمین خورده است، دچار آسیب شده یا خیر.فردی که کاتاپلکسی را تجربه می کند آگاه است، قادر به نفس کشیدن است و می تواند چشمان خود را حرکت دهد.

تشخیص کاتاپلکسی

• تست های مختلف می توانند به تشخیص کاتاپلکسی مرتبط با نارکولپسی کمک کنند، اما تشخیص بر اساس شرح بیمار از حوادث و سوابق است.
• اغلب افراد به پزشک در مورد خواب آلودگی بیش از حد روزانه با پس زمینه احساس مداوم خواب آلودگی در طول ساعات بیداری شکایت می کند. خواب آلودگی روزانه معمولا اولین علامت نارکولپسی است. با این حال، اگر کاتاپلکسی به همراه خواب آلودگی رخ دهد، احتمالا نارکولپسی وجود دارد.
• افرادی که خواب آلودگی بیش از حد روزانه یا علائم کاتاپلکسی را دارند، باید با یک متخصص خواب مشورت کنند.
• به احتمال زیاد، متخصص خواب دستور انجام تست خواب (یا پلی سومنوگرافی) و سپس تست سنجش خواب آلودگی در طول روز (MSLT) را می دهد. تست سنجش خواب آلودگی در طول روز، یک تست مشتمل بر 5 چرت روزانه است که طی روز انجام می شود.
• انجام تست سنجش خواب آلودگی در طول روز در روز بعد از پلی سومنوگرافی می تواند برای پزشکان مشخص سازد که آیا خواب دریافت شده در شب گذشته تاثیری بر چرت روزانه داشته است یا خیر.

پیشگیری و درمان کاتاپلکسی

هیچ درمانی برای کاتاپلکسی وجود ندارد و درمان علائم به شیوه رعایت اصول بهداشت خواب و در صورت لزوم، استفاده از دارو است.
علاوه بر این، باید اقدامات ایمنی برای جلوگیری از آسیب جدی که می تواند در اثر افتادن رخ دهد را نیز در نظر داشت.

برخی از اصول بهداشت خواب خوب عبارتند از:

• دنبال کردن یک برنامه خواب صحیح، شامل هر روز بیدار شدن و رفتن به رختخواب در یک زمان معین، حتی در آخر هفته یا در طول تعطیلات
• تلاش برای حداقل 7 تا 8 ساعت خواب، و یا به میزانی که به طور معمول شما را سرحال کند
• مهیا کردن یک اتاق خواب آرام و بی سر و صدا و نگه داشتن آن در دمای معتدل و خنک
• محدود کردن استفاده از نور در شب
• ورزش منظم و داشتن رژیم غذایی سالم
• اجتناب از مصرف وعده غذایی سنگین قبل از خواب و در صورت لزوم انتخاب یک غذای سالم و سبک
• اجتناب از مصرف کافئین در اواخر روز یا اوایل شب
• اجتناب از مصرف الکل
• برنامه ریزی برای یک یا چند چرت کوتاه در طول روز
• سدیم اکسی بات دارویی است که در دوزهای بین 6 تا 9 گرم به صورت شبانه توسط اداره غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان کاتاپلکسی تایید شده است. سدیم اکسی بات در کاهش سرعت و شدت حملات موثر است.

عوارض جانبی این دارو ممکن است سرگیجه، سردرد و حالت تهوع باشد. این دارو نباید به همراه الکل یا هر نوع داروی افسردگی سیستم عصبی مرکزی مصرف شود، زیرا خطر فشار تنفسی و دیگر اثرات را به دنبال دارد.

داروهای دیگری که ممکن است به کنترل علائم کمک کنند، داروهای ضد افسردگی هستند. این داروها عبارتند از: ونلافاکسین، یک داروی ضد افسردگی بازدارنده سروتونین-نورآدرنالین (SNRI) و داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای مانند کلومیفامین، ایمی پرامین و دیزپارمین.

با این حال، شواهد حاکی از آن است که مصرف داروهای ضد افسردگی برای کاتاپلکسی متفاوت است. علاوه بر این، توقف ناگهانی ونلافاکسین به طور بالقوه می تواند باعث عود کاتاپلکسی شود.
در خصوص ایمنی، حتی اگر فرد احساس شروع یک جمله را داشته باشد، آسیب ناشی از این اختلال بسیار محتمل است.

برای کمک به جلوگیری از آسیب های ناشی از کاتاپلکسی اقدامات زیر را انجام دهید:

• ارزیابی و آگاهی از خطرات بالقوه مانند شیشه، لبه های تیز و ارتفاع
• تمرینات ریلکسیشن و تکنیک های مدیریت استرس
• اجتناب از محرومیت از خواب
• اجتناب از شرایطی که احتمالا منجر به احساسات قوی می شوند یا نشستن بر جایی در صورت بروز این احساسات
• تا زمانی که توسط یک متخصص خواب بررسی نشده اید، از رانندگی و یا کار با ماشین آلات سنگین خودداری کنید
• در خواست کمک از دیگران و دوستان و مطلع ساختن آن ها از جدی بودن این اختلال
• کاتاپلکسی، شل شدن و از دست دادن کنترل عضلات است که کوتاه مدت و ناگهانی بوده و از یک محرک قوی عاطفی مانند خنده شدید یا هیجانات ناشی می گردد. کاتاپلکسی تقریبا همیشه با نارکولپسی همراه است.
• هیچ درمانی برای این اختلال وجود ندارد، اما کسب اطلاعات، شیوه های بهداشت خواب و داروهای تجویزی می تواند به افرادی که دارای این وضعیت هستند کمک کند تا از کیفیت زندگی بهتری برخوردار شوند.

آیا بیماری کاتاپلکسی ارثی است؟

برای رسیدن به پاسخ این سوال هر دو پسر کلی، به مدت چند ماه تحت آزمایش‌ها و مراقبت‌های پزشکی قرار گرفته‌اند.

آزمایشات انجام شده روی دو پسر

کلی و پسر کوچکش رونی

نتایج نشان داده است که چارلی پسر پنج ساله و رونی پسر دو ساله کلی به شدت تحت تاثیر مشاهده این حالت‌های مادرشان که بعد از این حملات به کلی از حرکت و گفتار باز می‌ماند، هستند. شاید همین عوامل باعث ایجاد یا شروع بیمار‌های عصبی از نوعی خاص در این دو کودک شود.

معجزه است که این مادر زنده است. او چهار حمله شبیه سکته مغزی و حمله قلبی، هنگام تولد کودکانش داشته است. حملاتی که از نظر علم پزشکی منجر به فوت فرد می‌شود.

از طرفی، بیشتر اوقات او خود را کف زمین با آسیب‌ها و جراحت‌های جدی یا دمر روی مبل که ممکن است منجر به خفه شدن او تمام شود، پیدا می‌کند.

از طرفی او به حمله خواب (narcolepsy) هم مبتلا است. اینکه ممکن است در طول روز، تصادفی و به بکباره در هر شرایطی به خواب رود. خود این بیماری، رنج‌ها و آسیب‌های بیشماری برای او سبب شده است.

این بیماری‌ها محدودیت‌های بیشماری برای کلی بوجود آورده‌اند. برای مثال او هرگز نمی‌تواند به تنهایی حمام رود یا شنا کند و...

او در این باره می‌گوید؛ دیگر حساب تعداد دفعات که دچار این حملات می‌شوم را از دست داده‌ام. بعضی اوقات من سر میز شام، با سر توی ظرف شام فرو می‌روم. به همین خاطر حتی نمی‌توانم به رستوران بروم. این حالات مرا بسیار شرمنده و خجالت زده می‌کند.

یکبار توی یک سوپر مارکت من بارها و بارها و در یک جا حدود 20 بار دچار این حملات شدم. با خودم گفتم الان مردم با خودشان فکر می کنند این زن یا معتاده یا مست. هر بار که سعی می کردم سر پا به ایستم، دوباره فرو می‌ریختم.

کلی تیمسون در زمان یکی از حملات

هنگام این حملات من می‌توانم همه چیز را ببینم و بشنوم ولی قادر به حرکت و صحبت کردن نیستم. زمان و طول این حملات هم بین چند ثانیه تا یک ساعت است. بدترین شرایط زمانی است که کسی اطراف من نیست.

در این شرایط من روی زمین دراز به دراز افتاده‌ام و می‌بینم که پسر‌ها تمام خوراکی‌ها را از قفسه‌ها و یخچال بیرون کشیده و حسابی ریخت و پاش می‌کنند، بدون اینکه من کاری بتوانم انجام بدم.

به همین خاطر دوست ندارم در چنین شرایط تنها باشم. چرا که حملات یا به خودم آسیب می‌رساند یا پسر‌ها بدون هیچ سرپرستی دست به کارهای خطرناک می‌زنند.

کلی، اولین بار در سن 16 سالگی متوجه این بیماری به خواب فرو رفتن شد. یعنی وقتی که جلوی تلویزیون یا در حالیکه روی کاناپه در حال مطالعه بود به یکباره به خواب عمیق فرو می‌رفت. با توجه به اینکه شب را به طور کامل خوابیده بود.

همچنین بخوانید:

علت بی اختیاری اشک چشم (اشک ریزش چشم)چیست؟

فواید خنده،۲۱ اثر جالبی که خندیدن برای سلامتی شما دارد!

مشکل از آنجایی شروع شد که او دیگر متوجه نمی‌شد کی و کجا به خواب رفته است.

کلی در این باره می‌گوید: ممکن بود وسط خوردن شام یا ناهار و یا در حال حمام کردن، باشم فرقی نمی‌کرد، به یکبار به خواب می‌رفتم. یکبار وقتی در حال کار در یک کافی شاپ بودم این حمله به من دست داد.

من در‌حالیکه می‌خواستم فنجانی را پر از شیر داغ کنم به سمت دستگاه شیر جوش رفتم، کلید رو زدم و به یکبار به خواب رفتم و بیدار شدم. شانس آوردم در غیر اینصورت باید دچار سوختگی شدید می‌شدم. بعد از این موارد به پزشک مراجعه کردم که آنها به من دارو تجویز کردند.

در سن 19 سالگی وقتی او پسر بزرگش چارلی را بدنیا آورد، متوجه حملات و حالاتی جدید شد. او متوجه شد که وقتی فرزندش را در آغوش می‌گیرد، به یکباره سرش سنگین و بدنش شل و بی حس می‌شود.

به گونه‌ای که سرش بر روی گردن افتاده و دست‌ها بدون هیچ حسی، کنار بدنش قرار می‌گیرند. او در این باره می‌گوید: در چنین شرایطی من با عجله مادرم را صدا می‌زدم تا چارلی را از من بگیرد. در غیر اینصورت، او را می‌انداختم.

هر بار که او را در آغوش می‌گرفتم و با خود فکر می‌کردم چقدر او را دوست دارم، به یکبار دستان من سست ‌شده و قادر به نگهداری او نبودم و اگر کسی کنارم نبود، حتما او به زمین می‌غلتید. این احساس مرا ترسانده و نگرانم کرد. یعنی ممکن است من به فرزند خود آسیب برسانم.

کم کم حملات کلی بیشتر و بیشتر شدند و همینطور بخش‌های مختلف بدن او در این حملات مختل می‌شد. تا جایی که هنگام این حملات او قدرت تکلم نیز نداشت.

سال 2007 او با مراجعه به پزشک و انجام آزمایش‌های متعدد با بیماری خود آشنا شد. زمانی که این بیماری عصبی 70 درصد پیشرفت کرده بود. او کم کم دچار فراموشی‌های کوچک می‌شود. به طوری که اغلب فراموش می‌کند چه کاری انجام داده یا انجام می‌دهد و...

بیماری او بعد از تولد پسر دومش رونی، شدیدتر شده است. او می‌گوید؛ من نگران خودم نیستم. بلکه بیشتر نگران این هستم که با این شرایط به فرزندانم آسیب برسد. من حتی وقتی کسی کنارم خوابیده و یا متوجه من نیست، نمی‌توانم او را صدا کرده و از وضعیت خود آگاه کنم.

یکبار برای مدتی با بینی و صورت روی کاناپه افتادم. دوستم هم روی همان کاناپه به خواب رفته بود. وقتی به هوش آمدم، دیدم او همچنان در خواب است و شانس آوردم که این حمله کوتاه و به مدت یک یا دو دقیقه بود وگرنه حتما خفه شده بودم.

هربار که این حملات به سراغم می‌آیند با خود می گویم؛ این بار دیگر کارم تمام است. ولی وقتی به هوش می‌آیم خدا را شکر می‌کنم که هنوز زنده‌ام و می‌توانم بزرگ شدن فرزندانم را ببینیم.

بعضی اوقات، زمانی که حملات بسیار کوتاه هستند هیچ کس، حتی دکترها هم متوجه آن نمی‌شوند. به یاد دارم وقتی برای ویزیت نزد پزشکم رفته بودم در حالی که او حرف می‌زد من به خواب رفتم و سرم پایین افتاد. دکتر اصلا متوجه من نشد، وقتی بیدار شدم برای او تعریف کردم که چه اتفاقی افتاده است و او بسیار متعجب شد.

مانند سایر افراد مبتلا به این عارضه، کلی هم هرگز نمی‌تواند تنها زندگی کند، حمام بگیرد، رانندگی کند، خرید کند و ...هر چند که این افراد روزی بیست حمله یا بیشتر از آن را تحمل می کنند. نیاز به حمایت دوستان و خانواده خود برای ادامه زندگی دارند.

کلی می گوید؛ تنها نگرانی من فرزندانم هستند. امیدوارم، این بیماری را به آنها منتقل نکرده باشم. هنوز نتیجه آزمایش‌ها مشخص نشده است و خدا را شکر هیچ‌یک از علائمی این بیماری را پسرانم وجود ندارد. من از روزی که فرزندانم مجبور شوند چنین شرایطی را تحمل کنند، متنفرهستم.

من در شرایط بسیار سخت و محدودی زندگی می‌کنم. دوستانم نمی‌توانند حتی یک جوک در جمعی که من هستم تعریف کنند. من حتی نمی‌توانم به شیرین کاری‌های پسرانم بخندم و یا...ولی با این وجود زندگی را دوست دارم و می خواهم با قدرت آن را ادامه دهم.

دارو‌های جدیدی برای این بیماری به بازار آمده است و من برای کنترل و درمان این بیماری بسیار امیدوارم. امیدوارم روزی با دوستانم به یک فیلم کمدی بروم و یا روزی را با فرزندانم به شوخی و خنده بگذرانم.