دلگرم
امروز: دوشنبه, ۱۹ آذر ۱۴۰۳ برابر با ۰۶ جمادى الآخر ۱۴۴۶ قمری و ۰۹ دسامبر ۲۰۲۴ میلادی
علت سندرم موبیس ‏( mobius syndrome )
1
زمان مطالعه: 5 دقیقه
علت سندرم موبیس ‏( mobius syndrome ):سندرم موبيس يك اختلال مادرزادي ناهمگن و غيرپيشرونده نادر است كه در اكثر موارد به شكل تك گير ديده شده و تاكنون موارد معدودي از اين بيماري گزارش شده است.

سندرم موبیس ‏ mobius syndrome

سندرم موبيس يك اختلال مادرزادي ناهمگن و غيرپيشرونده نادر است كه در اكثر موارد به شكل تك گير ديده شده و تاكنون موارد معدودي از اين بيماري گزارش شده است. شاخصه باليني اين سندروم، فلج دو طرفه عصب زوج شش با شدت متفاوت، فلج محيطي ناكامل و دو طرفه عصب زوج هفت همراه با ناهنجاريهاي اوروفاسيال و اندامها مي باشد.


علائم باليني سندرم موبيس

درمان سندرم موبيس

به طور كلاسيك ناشي از عدم شكل گيري هسته هاي اعصاب جمجمه اي در پل مغزي مي باشد. بيمار كه معرفي مي شود، مرد جوان 18 ساله اي است كه به علت اختلال در حركات چشم و حالت چهره مراجعه نموده است. وي از بدو تولد اختلال در مكيدن پستان و عدم تغيير چهره در حين گريه كردن به همراه پاچنبري دو طرفه داشته و والدين از همان دوران كودكي متوجه اختلال در حركات چشم وي شده اند. در طي اين سالها علايم مذكور روند ثابت و غيرپيشرونده داشته است.

سندرم موبيس

در ارزيابي باليني به عمل آمده از بيمار، يافته هاي مهم شامل:

فلج محيطي دو طرفه و غيرقرينه اعصاب فاسيلا با برتري در طرف چپ، فلج دو طرفه عصب زوج شش، تنبلي چشم در طرف چپ (آمبليوپي)، افزايش قوس كام سخت، پاچنبري دوطرفه، اختلال كامل نگاه به طرف راست و ايجاد تقارب (Convergence) در نگاه به چپ و گواتر مي باشد.در برسيهاي فراباليني از جمله MRI مغز و تنه مغز، اكوكارديوگرافي، الكتروديوگرام، تست عملكرد كبد، كليه، تيروئيد و شنواني سنجي هيچ گونه يافته غيرطبيعي به دست نيامد.

سندرم موبيس

علت سندرم موبيس

به نظر می رسد که اتیولوژی این سندرم مولتی فاکتوریال می باشد و هنوز هم به عنوان یک چالش مطرح ‏است. بیشتر بررسی ها بر این عقیده استوار است که عوامل ژنتیکی موثر است اما در بیشتر موارد بروز این ‏سندرم تک گیر و اسپرادیک می باشد. از دیگر فرضیه هایی که می توان برای علت بروز این سندرم در نظر ‏گرفت علل هیپوکسیک و آسیب های ایسکیمیک می باشد .‏

سندرم موبيس

علائم سندرم موبيس

سندرم موبیس در نتیجه عدم تکامل اعصاب 6 و 7 جمجمه ایی بروز می کند. عصب 6 جمجمه ایی به ‏کنترل حرکت جانبی چشم ها می پردازد و عصب 7 جمجمه ایی نیز مسئول ایجاد حالت های صورت می ‏باشد. افراد مبتلا به این سندرم از همان بدو تولد در بستن حرکت دادن چشم های خود به طرفین و ایجاد ‏حالت های چهره مشکل دارند .اغلب لب بالای فرد در نتیجه انقباض ماهیچه ایی ‏‎ ‎‏ به عقب بر می گردد.‏
در برخی مواقع ممکن است حتی اعصاب 5 و 8 جمجمه ایی نیز در این سندرم درگیر باشند. اگر عصب جمجمه ایی 8 فرد نیز ‏درگیر شده باشد فرد ناشنوایی را نیز تجربه خواهد کرد.

سندرم موبيس

سایر علائمی که فرد می تواند آنها را تجربه نماید شامل:

  • بروز برخی ناهنجاری ها در اعضا؛ پا چماقی، فقدان انگشت در دست و یا پا‏
  • ناهنجاری در دیواره قفسه سینه
  • استرابیسم
  • وجود اشکال در بلعیدن و نفس کشیدن
  • بروز خراش های قرنیه ایی در نتیجه عدم توانایی فرد در پلک زدن و بستن چشم ها‏

کودکان مبتلا به این سندرم در تکامل مهارت های کلامی دچار تاخیر می گردند که این امر ناشی از فلج لب ‏ها می باشد. با وجود این با انجام گفتار درمانی بیشتر افراد مبتلا قادر به صحبت قابل درک خواهند بود. بروز ‏سندرم موبیس می تواند باعث بروز ابتلا فرد به اوتیسم گردد. به برخی از کودکان مبتلا به طور اشتباه انگ ‏عقب ماندگی ذهنی زده می شود که این می تواند ناشی از عدم بیان های صورتی، استرابیسم و آبریزش از ‏دهان پی درپی می باشد.‏

سندرم موبيس

تشخیص سندرم موبيس


اگر چه این سندرم بسیار نادری می باشد و دیر تشخیص داده می شود اما نوزادان مبتلا به این سندرم با ‏وجود مشخصه هایی از قبیل صورت ماسک مانند، عدم واکنش صورت نسبت به گریه و صحبت کردن، عدم ‏توانایی کودک در مکیدن به دلیل وجود فلج صورتی قابل تشخیص خواهند بود. همچنین به این علت که ‏افراد مبتلا به این سندرم نمی توانند حرکت اشیائ را با چشم خود دنبال نمایند به جای این کار آنها سر ‏خود را به طرف شیئ برمی گردانند.‏

سندرم موبیس ‏ mobius syndrome

درمان سندرم موبيس

صرف یک شیوه و دوره درمانی برای سندرم موبیس امکان پذیر نمی باشد. درمان حمایتی بوده و بر پایه ‏میزان علائم فرد صورت می پذیرد. اگر کودک در تغذیه مشکل داشته باشد تغذیه با لوله برای وی صورت ‏می گیرد. کاردرمانی، گفتار درمانی و فیزیوتراپی می تواند به بهبود فعالیت حرکتی و هماهنگی فرد کمک ‏کرده و منجر به کنترل بهتر تکلم و توانایی تغذیه در فرد گردد. در اغلب موارد مرطوب کردن چشم با ‏محلول های چشمی می تواند با خشکی چشم که ناشی از اختلال در پلک زدن است مقابله نماید.‏

جراحی می تواند به بهبود حالت استرابیسم کودک کمک کرده و دفرمیتی های اندام و فک را مرتفع کند. در ‏برخی موارد با استفاده از متد جراحی خاص که "جراحی لبخند" نامیده می شود برخی از ماهیچه ها به ‏گوشه های لب پیوند داده می شوند تا بتوان نمایی از لبخند را در صورت فرد پدید آورد. باید به این نکته ‏توجه داشت که جراحی یک متد درمانی برای سندرم موبیس تلقی نمی گردد زیرا این عمل قادر به بهبود ‏بخشیدن به سایر توانایی ها ایجاد حالت های چهره نمی باشد.‏

سندرم موبيس

پیش آگهی‏


هیچ درمانی برای سندرم موبیس وجود ندارد. علی رغم اختلال و نقص هایی که از مشخصه های بارز این ‏سندرم می باشد ارائه مراقبت و درمان های مناسب می تواند به بسیاری از بیماران طول عمری طبیعی ‏ببخشد.‏

سندرم موبيس

گردآوری شده ی مجله اینترنتی دلگرم

مرجان امینی



این مطلب چقدر مفید بود ؟
5.0 از 5 (1 رای)  
توجه: مطالب پزشکی و سلامت مجله دلگرم ، از منابع معتبر داخلی و خارجی تهیه شده اند و صرفا جنبه اطلاع رسانی دارند ، لذا توصیه پزشکی یا درمانی تلقی نمی شوند ، چنانچه مشکل پزشکی دارید حتما برای تشخیص و درمان به پزشک یا متخصص مراجعه کنید.

دیدگاه ها

اولین نفر برای ثبت دیدگاه باشید !


hits