بیماری بهجت یک بیماری خود ایمن وحشتناک

۱,۶۱۳
۰
۰
چهارشنبه, ۲۸ شهریور ۱۳۹۷ ۱۹:۴۵

بیماری بهجت و عوارض آن


بیماری بهجت یا بیماری راه ابریشم یا بیماری آدمنتیاس (نام علمی:Behçet's disease) ، یک اختلال خودایمنی مزمن است که بر عروق خونی بدن اثر می‌گذارد. این بیماری می‌تواند علائم متفاوتی را ایجاد کند، از جمله مشکلات عروقی، زخم‌های دهانی، زخم‌های پوست و واژن، التهاب چشم، آرتروز و التهاب معده، مغز و طناب نخاع. نام این بیماری از نام هولوسی بهجت، پزشک پوست اهل ترکیه گرفته شده‌است که نخستین بار آن را توصیف کرد.


در حالت طبیعی ، سیستم ایمنی با تولید آنتی بادی بدن را در مقابل عوامل مضر مثل میکرب ها ، محافظت می کند اما در بیماریهای خود ایمنی این سیستم دچار اشکال می شود و بر علیه خود بدن آنتی بادی تولید می کند . در بیماری بهجت آنتی بادی بر علیه دیواره رگ ها ساخته می شود و در نتیجه عروق دچار التهاب می شوند . علت بیماری بهجت هنوز ناشناخته باقی مانده است اما زمینه ارثی و عوامل محیطی آن در بروز بیماری نقش دارد . این بیماری در خاورمیانه ، آسیا و ژاپن شایع است ولی در سنین 20 تا 30 سالگی ابتلا به بیماری شایع تر است . زنان و مردان تقریباً به نسبت مساوی مبتلا می شوند اما بیماری در مردان شدیدتر است .

بیماری بهجت یکی از بزرگترین و شایعترین بیماری‌های خودایمنی در جهان محسوب می‌شود که بیشتر در کشورهایی که اطراف جاده ابریشم هستند، دیده می‌شود. هر چه از جاده ابریشم دور شویم شیوعش کمتر می‌شود به‌طوری‌که در نیمکره جنوبی بسیار نادر است. این بیماری بیشتر در نژاد زردپوست دیده می‌شود. عامل ژنتیک در بروز این بیماری نقش مهمی دارد. نخستین بار این بیماری توسط هولوسی بهجت متخصص پوست ترکیه ای در سال 1937 توصیف شد.

این بیماری خود را بیشتر به صورت آفت دهان، جوش در پوست و التهاب روده نشان می‌دهد و مهمترین نشانه‌های آن آفت‌های پی در پی دهانی و است. این بیماری با درمانهای جدید و داروهای ساده موجود می تواند حتی تا آخر عمر خاموش بماند.

علائم و نشانه های بیماری بهجت

علائم بهجت در بیماران مختلف متفاوت است . چهار علامت شایع در بیماری بهجت عبارتند از :


1. آفت دهانی
2. بثورات ( دانه ) دستگاه تناسلی
3. بثورات ( دانه) پوستی
4. التهاب چشمی

علامتهای کلیدی جهت تشخیص بیماری بهجت :


1. آفت دهان : حداقل سه بار در طی 12 ماه
2. بثورات دستگاه تناسلی
3. التهاب چشمی
4. بثورات پوستی
5. تست پاترژی مثبت : این تست توسط پزشک انجام می شود . با استفاده از سوزن استریل در پوست فرد مشکوک به بیماری بهجت سوراخ یا خراشیدگی ایجاد می شود و پس از مدت 24 تا 48 ساعت مجدداً توسط پزشک مشاهده می شود و در صورت وجود واکنش پوستی می تواند یکی از علامتهای تشخیصی بیماری باشد .

سندروم بهجت


مشکلات حاصل از بیماریهای بهجت


زخمهای واژن


با توجه به نظر موسسه ملی آرتروز و بیماریهای پوستی و اسکلی حدود نیمی از آنهایی که بیماری بهجت دارند زخمهای تناسلی خواهند داشت. این نوع هم شامل زنان و هم مردان می‌شود. مردان ممکن است زخمهایی روی بیضه یا آلت تناسلی داشته باشند. گاهی اوقات این ضایعات با شرایط دیگری به نام اپیدیدیمیت – التهاب لوله‌هایی که اسپرم را حمل می‌کنند، مرتبط است. زنان ممکن است زخمهایی روی فرج، مهبل و دهانه رحم داشته باشند.این زخمها معمولا به صورت زیر ظاهر می‌شوند:

  • زخمهای باز، قرمز دردناک
  • ممکن است بزرگ و عمیق باشند
  • وقتی که زخمها خوب می‌شود، اغلب جای زخم روی آن ناحیه پوست بجا می‌ماند.

زخمهای پوستی

افرادی که بیماری بهجت دارند ممکن است دچار مشکلات پوستی به نام اریتم ندوزوم شوند. این واکنش التهابی پوست موجب قرمزی پوست شده و جوشهایی را ایجاد کنند که اغلب زخمی شونده هستند. این زخمها ممکن است شبیه به جوشهای چرکی یا کبودی باشند. زخمهای دیگری که همراه با بیماری بهجت هستند شامل جوشهای آکنه شکل، شبه فولیکولیت و ضایعات پاپولوپوستولار هستند.


مشکلات چشم

افرادی که بیماری بهجت دارند اغلب دچار التهاب در لایه میانی چشن می‌شوند که به عنوان التهاب عنبیه یا یووئیت شناخته می‌شود. التهاب عنبیه قدامی بر جلوی چشم اثر می‌گذارد. علائم شامل شامل درد، تاری دید، حساسیت به نور و تولید زیاد اشک است. یک لایه چرک ممکن است داخل چشم دیده شود. التهاب عنبیه بر پشت چشم و شبکیه اثر می‌گذارد. علائم شایع آن شامل تاری دید، مگس پران چشم، درد، قرمزی و حساسیت به نور است. مشکلات چشمی ناشی از بیماری بهجت ممکن است موجب عوارض جدی در صورت درمان نکردن، می‌شود از جمله نابینایی یا از دست دادن بخشی از بینایی.


مشکلات عروقی

التهاب سرخرگها و مفاصل می‌تواند منجر به اختلالات جدی همچون لخته خونی، آنوریسم و باریک شدن عروق یا مسدود شدن آنها شود. افرادی که دارای بیماری بهجت هستند ممکن است یک بیماری به نام ترومبوفلبیت با علائمی همچون قرمزی، درد، گرما و ورم به علت وجود لخته خونی شوند. سوزن سوزن شدن قفسه سینه نیز گزارش شده است.


التهاب مفاصل


یک یا چند مفصل ممکن است تحت تاثیر التهاب مفصلی مربوط به بیماری بهجت قرار بگیرند. درد، تورم و گرفتگی معمولا در طی یک دوره چند هفته‌ای از بین می‌رود. مفاصلی که معمولا تحت تاثیر قرار می‌گیرند شامل گردن، زانو، مچ دست و آرنج می‌شوند. برخی از افراد مبتلا به بهجت درد کمر یا باسن را ایجاد می‌کنند که ناشی از التهاب در مفصل لگن است. هیچ آسیب مفصلی دائمی بر اثر آرتریت مربوط به بهجت وجود ندارد.


زخمهای روده


گاهی اوقات ممکن است زخمها در هر جایی از سیستم گوارشی شکل بگیرند از دهان تا مقعد. بیماران متاثر در این ناحیه علائمی همچون کاهش اشتها، درد، استفراغ، اسهال و خونریزی مقعدی را تجربه می‌کنند. یک مورد نادر که به عنوان سندرم باد کیاری ممکن است در بعضی از بیماران بروز کند. در این وضعیت، سیاهرگی که خون را از کبد حمل می‌کند مسدود می‌شود.


مشکلات ریه


اگر چه این مورد نادر است اما ممکن است ریه‌ها تحت تاثیر بیماری بهجت قرار بگیرند. این شرایط می‌تواند موجب علائمی همچون سرفه، تنگی نفس و آنوریسم در سرخرگ ریه ایجاد کند.


مشکلات سیستم عصبی مرکزی

بیماری بهجت می‌تواند منجر به التهاب مغز و ساقه مغزی شود. این التهاب می‌تواند موجب علائمی همچون سردرد، گیجی، سکته، تغییرات شخصیتی، عدم تمرکز، تب، تعادل ضعیف و از دست دادن حافظه ایجاد کند. علائمی که بیماران باید به تیم مراقبت پزشکی اطلاع دهند شامل موارد زیر است:

  • تب
  • سردرد
  • گرفتگی گردن
  • مشکل ناهماهنگی
  • این علامت می‌تواند التهاب ساقه مغز را نشان دهد. اگر علائم درمان نشود منجر به سکته می‌شود.

در بعضی موارد ممکن است بیماری کلیه یا قلبی بوجود آید. به علاوه، بعضی از بیماران ممکن است دچار زخمهای دهانی و تناسلی با غضروف التهابی شوند که به عنوان سندرم MAGIC شناخته می‌شود. این علامت به احتمال زیاد در بیماران مبتلا به بیماری بهجت و یکی دیگر از اختلالات نادر به نام پلی ساکاریدهای مکرر رخ می‌دهد. این وضعیت سبب ایجاد مشکل در غضروف سایر بافتهای مفصلی در بدن می‌شود بصورتی که ملتهب می‌شوند.

بیماری بهجت


تشخیص بیماری بهجت

از آنجایی که تست خاصی برای تشخیص بیماری بهجت وجود ندارد، پزشکان باید همه بیماریهای دیگر را رد کنند تا این بیماری پذیرفته شود. معیارهای بالینی برای تشخیص بیماری بهجت نیازمند علائم مشخصی برای تشخیص وجود این بیماری است. تشخیص بیماری نیازمند مواد زیر است:

  • وجود زخمهای دهانی تکرار شونده حداقل سه بار در سال
  • زخمهای تناسلی تکرار شونده
  • زخمهای پوست در بزرگسالانی که در حال مصرف کورتیکواستروئید هستند
  • مثبت بودن تست پاترژی در طی ۲۴ تا ۴۸ آزمایش

در تست پاترژی، پزشک یک سوزن کوچک تمیز درون ساعد فرو می‌کنند. نتیجه مثبت یک یک تاول کوچک قرمز در ۱ تا ۲ روز پس از اینکه سوزن فرو رفته، ایجاد می‌شود.


درمان بیماری بهجت


هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد اما برخی از درمانها و انتخابها در شیوه زندگی می‌تواند به تسکین علائم کمک کند. موسسه ملی آرتروز و بیماری پوستی و اسکلتی عضلانی (NIAMS) پیشنهاد می‌دهد که استراحت و ورزش برای کاهش درد و جلوگیری از عوارض بیشتر کمک می‌کند.
وقتی برای شخصی بیماری بهجت تشخیص داده شد، یک تیم از متخصصان سلامت توصیه‌هایی در مورد درمان ارائه خواهند کرد. این تیم ممکن است شامل یک متخصص گوارش، متخصص پوست، چشم پزشک و یک متخصص روماتولوژی باشد.


درمانهای دارویی بیماری بهجت

با توجه به نظر سرویس سلامت ملی بریتانیا (NHS)، داروها شامل موارد زیر هستند:


کورتیکواستروئیدها: اینها التهاب را کاهش می‌دهند و ممکن است به عنوان یک درمان سیستمی موثر بر کل بدن یا در استفاده‌های موضعی به عنوان مثال برای درمان زخمهای دهانی استفاده شوند.


داروهای سرکوب کننده ایمنی: اینها داروهایی سیستمیک هستند و فعالیت زیاد سیستم ایمنی را کاهش می‌دهند که بیشتر علائم بهجت را تحت تاثیر قرار می‌دهد.


درمانهای زیستی: این درمان جدیدتر و سسیستماتیک است. این نوع بعضی از فرایندهای بیولوژیکی خاصی که در ایجاد علائم نفش دارند، هدف قرار می‌دهد. به عنوان مثال، مهارکننده‌های آلفای نکروز تومور (TNFa-inhibitors) بر آنتی بادیهایی که منجر به التهاب می‌شوند، تاثیر می‌گذارد.


درمان موضعی : این درمان برای سطوح بیرونی بدن استفاده می‌شود. این روش ممکن است شامل استفاده از درمان تسکین دهنده درد باشد، از جمله کورتیکواستروئیدها، ژلها، قطره‌های چشم و پمادها. نمونه‌هایی شامل تریامسینولون آستونید، بتامتازون و دگزامتازون است.


درمان خوراکی: گاهی اوقات ممکن است نیاز به درمان خوراکی با داروهایی که بر تمام بدن اثر می‌کنند، داشته باشیم. این داروها شامل کلشی سین که دارویی ست که برای نقرس استفاده می‌شود.

  • داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی همچون آزاتیوپرین، سیلکوسپورین و سیکلوسفامید
  • داروهایی که عملکرد سلولهای ایمنی را تغییر می‌دهند.
  • داروهای دیگر ممکن است بر اساس علائمی که بروز می‌کنند، توصیه شوند.
  • بیماران باید برای گزینه‌های درمانی با مسئول درمانی خودشان صحبت کنند.

عوارض بیماری بهجت

درمان بهجت در دوره بارداری


بهجت ظاهرا ارتباطی با عوارض بارداری ندارد اما داروهایی استفاده شده برای این باداری مضر بوده تا جایی که ممکن است منجر به سقط جنین شود. به همین دلیل بهترین کار این است که قبل از بارداری با مسئول درمانی صحبت شود و برای آن برنامه ریزی شود. گاهی اوقات نوزاد با بیماری بهجت نوزادی به دنیا می‌آید. این مورد معمولا نادر است و همیشه خود بخود ظرف ۶ تا ۵ هفته برطرف می‌شود.


تغییراتی در سبک زندگی


هیج مدرکی وجود ندارد که رژیم غذایی خاصی علائم بیماری بهجت را بهبود دهد اما خوردن غذاهای سالم سلامت کلی را باال برده و خطر مشکلات بیشتر را کاهش می‌دهد. خوردن یک رژیم غذایی متنوع و متعادل با مقدار کافی از میوه‌ها و سبزیجات و اجتناب از غذاهایی که حاوی چربی یا شکر زیاد هستند برای سلامت کلی بدن لازم است. بعضی از افراد مبتلا به این بیماری مشخص کردند که حساسیت به یک سری غذاهای خاص ممکن است التهاب را ایجاد کند.

نکات مهم در رابطه با بیماری بهجت

در دوره عود بیماری استراحت جهت کاهش شدت بیماری توصیه می شود ولی انجام حرکات ورزشی سبک همانند پیاده روی و شنا می توانند علائم بیماری را بهبود بخشیده یا برطرف نمایند . ورزشهای تقویت کننده عضلات نیز می توانند مفاصل را قوی و نرم نگه دارند.


این بیماری مزمن بوده و دارای دوره های عود و خاموشی می باشد ، ولی علائم بیماری معمولاً با گذشت زمان کاهش می یابند . اکثر بیماران می توانند با مصرف صحیح دارو ، استراحت و ورزش مناسب و همچنین اجتناب از اضطراب زندگی مفید و موثری را داشته باشند.


متخصصینی که می توانند به کاهش مشکلات افراد مبتلا به بهجت کمک کنند

به دلیل اینکه در بیماری بهجت قسمت های مختلف بدن درگیر می شوند یک بیمار ممکن است توسط چندین پزشک ویزیت شود . در میان پزشکان یک نفر هماهنگی را بر عهده دارد .


روماتولوژیست : متخصص بیماریهای خود ایمن می باشد و مشکلات مفاصل را درمان می کند . معمولاً در مبتلایان به بیماری بهجت هماهنگی بین پزشکان مختلف توسط روماتولوژیست انجام می شود .

متخصص چشم : التهاب چشم بیماران را تحت نظر می گیرد .

متخصص پوست : پیگیری و درمان ضایعات پوستی را بر عهده دارد .

متخصص یورولوژی : زخمهای دستگاه تناسلی در مردان را تشخیص داده و با همراهی روماتولوژیست معالجه می نماید .

متخصص زنان : زخمهای تناسلی در خانمها را تشخیص داده و با همراهی روماتولوژیست درمان را انجام می دهد .

متخصص بیماری های مغز و اعصاب : بیماران با علائم دستگاه عصبی توسط این متخصصین مراقبت و پیگیری می شوند .

متخصص خون : در صورت بروز اختلالات خونی بیماران را پیگیری و درمان می نماید .

پزشک متخصص ریه : بیماران را در صورت بروز مشکلات دستگاه تنفسی تحت نظر می گیرد .

divider

بیشتر بخوانید:

بیماری تعریق بیش از حد یا هایپرهیدروزیس

بیماری پسوریازیس چیست؟ آیا پسوریازیس قابل درمان است ؟

پمفیگوس ولگاریس بدترین بیماری پوستی در کشور

divider

گردآوری توسط بخش سلامت

مجله دلگرم



بیماری بهجت یک بیماری خود ایمن وحشتناک
امتیاز : 1 تعداد رای : 1
۰
۰

برای مطرح کردن سوالات پزشکی خود ، اینجا کلیک کنید

دیدگاه

شما هم می توانید دیدگاه خود را ثبت کنید



کد امنیتی
کد جدید

آخرین مطالب دلگرم