بیماری بسیار خطرناک وگنر و علائم ابتلا به آن

۴,۹۵۳
۱
۰
دوشنبه, ۱۵ مرداد ۱۳۹۷ ۲۱:۰۰

بیماری وگنر را بیشتر بشناسید!

بیماری وگنر با التهاب عروق کوچک دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی به همراه التهاب کلیه ها مشخص می شود . بیماری وگنر گرانولوماتوز نوعی اختلال نادر است و جزء بیماریهای خود ایمن و گروهی از اختلالات خونی به نام واسکولیت جای دارد که باعث کاهش خونرسانی به برخی اندام ها می شود . میزان ابتلا درخانمها و آقایان برابر است و همه گروههای سنی درگیر می شوند . نام این بیماری برگرفته از اسم دکتر فردریک وگنر است که در سال ۱۹۳۶ میلادی به تشریح بیماری پرداخته ‌است .


بیماری وگنر با علائم شدید در دستگاه تنفس فوقانی بروز می کند مانند درد در سینوسهای اطراف بینی و ترشحات چرکی یا خونی از بینی بدون وجود زخم در بینی . التهاب گوش میانی ممکن است ایجاد شود . درگیری ریه ها به صورت سرفه _ نفس تنگی و خلط خونی در 90 درصد از بیماران دیده می شود .درگیری چشم ها در52 درصد موارد دیده می شود .


ضایعات پوستی که در46 درصد موارد دیده می شود به صورت پاپول , وزیکول , زخم یا نودول دیده می شود . درگیری قلبی به صورت التهاب پرده ی پریکارد یا التهاب عروق قلبی می باشد . درگیری سیستم عصبی با التهاب اعصاب بروز می کند .


درگیری کلیوی در 77 درصد موارد دیده می شود و علت عمده مرگ این بیماران است . در فاز غیر فعال بیماری علائم عمدتا" غیر اختصاصی و شامل ضعف , تب, بی حالی , درد مفاصل , بی اشتهایی و کاهش وزن است.


شیوع بیماری وگنر


بیماری وگنر مي تواند در هر سني ايجاد شود ولي غالباً در مردان ميانسال ديده مي شود. وگنر خصوصاً در كودكان، بسيار نادر است. تعداد موارد جديد بيماري در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد در يك مليون كودك برآورد مي شود. ولی در بيش از ۹۷% از موارد در جمعييت سفيد پوست (آسيائي) گزارش شده است.


در كودكان، هردو جنس به تساوي مبتلا مي شوند هرچند در بالغين مردان كمي بيش از زنان مبتلا مي شوند.

بیماری وگنر


علايم اصلي بيماري وگنر

در تعداد زیادی از بيماران، بيماري با احتقان سينوس كه با آنتي بيوتيك و ضد احتقان بهبود پيدا نكرده ظاهر مي شود. خشك شدن و دلمه بستن ديواره بيني، تمايل به ايجاد زخم وخون دماغ وجود دارد و گاهي باعث تغيير شكل بيني مي گردد كه بنام saddle-nose خوانده مي شود.


التهاب در راههاي هوائي زير گلوت ممكن است باعث باريك شدن ناي شده ايجاد خشونت در صدا و نيز مشكلات تنفسي بنمايد. وجود ندولهاي التهابي در ريه علايم پنوموني با تنفس كوتاه ، سرفه و درد قفسه صدري بوجود مي آورد.

درگيري كليه در ابتدا تنها درعده كمي از بيماران وجود دارد اما با پيشرفت بيماري بيشتر مي شود. ممكن است تجمع نسج التهابي در پشت چشم باعث رانده شدن آن به خارج(protrusion) گردد. علايم عمومي مثل كاهش كاهش وزن، افزايش خستگي، تب و عرق شبانه و نيز واسكوليتهاي پوستي و درد مفاصل يا آرتري شايع هستند.


همه بيماران طيف وسيع درگيري ارگانهائي كه در بالا ذكر شد را پيدا نمي كنند وچيزي كه تحـت عــنوان Limited WG نامـيـده مي شود به معـناي آن است كـه بيماري محـدود بـه حدقـه وسيستم تنفـسي است بدون آنكه كليه درگير شده باشد.

علت ابتلا به بیماری وگنر

علت اصلی بیماری وگنر شناخته شده نیست . به نظر می رسد عفونت یا سایر موارد التهاب زا باعث نوعی واکنش غیرطبیعی سیستم ایمنی بدن شوند . این واکنش می تواند به التهاب , انقباض عروق خونی و توده شدن بافت های آلتهابی مضر ( گرانولوم) منجر شود . گرانولوم می تواند بافت طبیعی را از بین ببرد و با تنگ کردن عروق خونی میزان خون و اکسیژن بافت ها و اندام های بدن را کاهش دهد.

زمان مناسب مراجعه به پزشک


چنانچه آبریزش بینی با مصرف داروهای سرماخوردگی بدون نسخه از بین نرفت و همراه با خون دماغ و محتویات چرکی و سرفه خونی یا دیگر علائم هشدار دهنده ذکر شده بیماری وگنر باشد باید به پزشک مراجعه کرد . از آنجاییکه این بیماری می تواند به سرعت وخیم شود تشخیص زودهنگام بیماری کلید درمان موثر آن است.

وگنر گرانولوماتوز

روشهای تشخیص بیماری وگنر

وجود علايم كلينيكي ضايعات التهابي در سيستم تنفسي فوقاني و تحتاني همراه با تظاهرات كليوي، غالبا با ظاهر شدن خون و پروتئين در ادرار و بالا رفتن سطح متابولیت هایی كه توسط كليه پاك مي شوند (كراتينين و اوره) حاكي از كاهش كار كليه، گمان ابتلا به گرانولوماتوز وگنر را بوجود مي آورند.

  • تست های خوني متداول افزايش ماركرهاي غير اختصاصي التهاب (ESR,CRP) رانشان مي دهند. در گروه عمده اي از بيماران مي توان نوعي پادتن بنام ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود.
  • تصویر برداری از قفسه سینه , سی تی اسکن یا ام آر آی رگ های خونی و اندام های تحت تاثیر را بهتر نشان می دهد
  • بیوپسی , پزشک از طریق جراحی نمونه کوچکی از بافت آسیب دیده را برداشته و مورد بررسی قرار می دهد.

درمان بیماری وگنر

  • موثرترین دارو برای درمان بیماری وگنر سیکلوفوسفامید + گلوکو کورتیکوئیدها ( پردنیزولون ) می باشد .
  • ترکیبات دارویی دیگر متوتروکسات + پردنیزولون و آزاتیوپرین نیز موثر می باشد .
  • تعویض پلاسما برای بهبود کار کلیه ها
  • پیوند کلیه در مراحل پیشرفته بیماری

بطور کلی این بیماری درمان قطعی ندارد و با مصرف دارو دوره های فعال و خاموش بی شماری را می بینیم . تاکنون راهی جهت پیشگیری ازاین بیماری پیشنهاد نشده است .البته تشخیص زودهنگام این بیماری ممکن است به بهبودی کامل منجر شود ولی بدون درمان بیماری وگنر یک بیماری کشنده است.

divider

بیشتر بخوانید:

نام 15 بیماری ریه و پیشگیری عفونت آن

پیشگیری از بیماری با کپسول نو فلو (NO FLU)

تاثیر عصبانیت به سلامت بدن

divider

گردآوری توسط بخش سلامت

مجله دلگرم


بیماری بسیار خطرناک وگنر و علائم ابتلا به آن
امتیاز : 5 تعداد رای : 1
۱
۰

برای مطرح کردن سوالات پزشکی خود ، اینجا کلیک کنید

دیدگاه

شما هم می توانید دیدگاه خود را ثبت کنید



کد امنیتی
کد جدید

آخرین مطالب دلگرم