آشنایی با بیماری انعقادی فون ویلبراند و عوارض آن

۱,۲۵۵
۰
۰
دوشنبه, ۱۵ مرداد ۱۳۹۷ ۱۵:۴۴

بیماری فون ویلبراند و علائم آن

بیماری فون ویلبراند (Von Willebrand disease) شایع ترین اختلال انعقادی درکشور است که براساس آمار های بین المللی یک درصد از جمعیت انسانی در هر کشور مبتلا به این بیماری هستند که طبق آن باید هفتصد هزار بیماردرکشور به این بیماری مبتلا باشند.


فون ویلبراند یک اختلال خونریزی دهنده است که در آن لخته خونی به خوبی تشکیل نمی‌شود. بیشتر افراد مبتلا از بدو تولد آن را دارند، با این حال ممکن است علائم هشدار دهنده آن تا سال‌ها ظاهر نشود. بعضی از افراد زمانی که خونریزی شدیدی بعد از اعمال دندان پزشکی یا اگر خانم باشند خونریزی زیاد قاعدگی دارند، به داشتن اختلال خونریزی دهنده شک می‌کنند.


عامل فون ویلبراند یکی از پروتئینهای فاز حاد است که در هموستاز خونی نقش مهمی دارد. این پروتئین که برای چسبندگی پلاکت‌ها ضروری است توسط لایه درون رگی و مگاکاریوسیتها و لایه‌های عروقی تولید می‌شود. کمبود این پروتئین (vWF) در بیماری فون‌ویلبراند موجب اختلال انعقاد خون می‌شود.


بیماری هموفیلی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی هشت و نه در خون، بروز می کند که به هموفیلی A و B درکل دنیا شناخته شده است و این درحالی که شیوع بیماری فون ویلبراند که یک فاکتورانعقادی دیگر است باعث شده این بیماری به نام هموفیلی نوع C معروف شود.

بیشتر افراد مبتلا به این بیماری آن را از والدینشان به ارث برده‌اند. آن‌ها ژن معیوبی دارند که منجر به مشکل در پروتئین مهمی می‌شود که در روند انعقاد خون نقش دارد. بیماری فون ویلبراند قابل درمان نیست اما با مراقبت‌های شخصی و کمک‌های پزشکی خوب بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند زندگی فعالی داشته باشند.

فون ویلبراند


علائم بیماری فون ویلبراند

بسیاری از افراد مبتلا به دلیل نبود یا خفیف بودن علائم از داشتن آن بی‌خبرند. رایج‌ترین نشانه آن خونریزی غیرعادی است. شدت خونریزی در افراد مختلف، متفاوت است.
اگر شما به بیماری فون ویلبراند مبتلا باشید ممکن است موارد زیر را تجربه کنید:

  • خونریزی بیش از حد بعد از یک جراحت، جراحی یا عمل دندان پزشکی
  • خونریزی بینی که در 10 دقیقه متوقف نشود
  • خونریزی طولانی یا زیاد قاعدگی
  • خون در ادرار یا مدفوع
  • به راحتی کبود شدن
  • خونریزی لثه و غشاء مخاطی
  • خونریزی های طولانی از بریدگی های کوچک
  • خونریزی طولانی پس از جراحی , دندانپزشکی یا زایمان

علائم و نشانه‌های بیماری فون ویلبراند در خانم‌‌ها

  • وجود لخته‌هایی با قطری بزرگ‌ تر از یک اینچ (2.5 سانتی‌متر) در جریان خون قاعدگی
  • نیاز به عوض کردن پد یا تامپون بیش‌تر از هر ساعت
  • نیاز به محافظت‌های بهداشتی دو برابر برای کنترل جریان خون قاعدگی
  • نشانه‌های آنمی از جمله خستگی و کوفتگی یا کوتاهی نفس‌ها

علت ابتلا به بیماری فون ویلبراند


علت معمول بیماری فون ویلبراند یک ژن غیرطبیعی است که فاکتور فون ویلبراند را کنترل می‌کند. این فاکتور، پروتئینی است که نقشی کلیدی در لخته شدن خون ایفا می‎کند. زمانی که میزان این پروتئین پایین باشد یا عملکردش آن طور که باید نباشد، پلاکت‌ها نه می‌توانند به طور مناسبی به هم بچسبند و نه زمانی که جراحتی رخ می‌دهد به طور طبیعی خود را به دیوار عروق بچسبانند. در نتیجه در روند لخته سازی اختلال ایجاد می‌شود و گاها خونریزی‌های غیرقابل کنترلی رخ می‌دهد.
فاکتور فون ویلبراند، فاکتور هشت را نیز حمل می‌کند که به تحریک انعقاد کمک می‌کند. بسیاری از افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند سطوح پایینی از فاکتور هشت هم دارند. فاکتور هشت خود یکی از عواملی است که در اختلال لخته‌سازی دیگری به نام هموفیلی نقش دارد. اما برخلاف هموفیلی که بیشتر در مردان رخ می‌دهد، بیماری فون ویلبراند معمولا زنان و مردان را به یک اندازه تحت تاثیر قرار می‌دهد.
به طور نادر بیماری فون ویلبراند می‌تواند به طور متاخر در افرادی که این ژن غیرطبیعی را از والدینشان به ارث نبرده‌اند نیز سر و کله‌اش پیدا شود که به این نوع بیماری فون ویلبراند اکتسابی گفته می‌شود و احتمالا ناشی از سایر مشکلات پزشکی است.

بیماری فون ویلبراند

انواع بیماری فون ویلبراند

نوع یک: شایع‌ترین نوع بیماری است که در آن سطوح فاکتور فون ویلبراند پایین است. در بعضی افراد سطوح فاکتور هشت نیز پایین است. علائم و نشانه‌ها معمولا خفیف است.
نوع دو: در این نوع که چندین زیرنوع دارد، فاکتور فون ویلبراند که در بدن وجود دارد عملکرد درستی ندارد. در این نوع علائم و نشانه‌ها اهمیت بیشتری دارند.
نوع سه: در این نوع نادر از بیماری، فاکتور فون ویلبراند وجود ندارد و سطوح فاکتور هشت پایین است. علائم و نشانه‌ها ممکن است شدید باشد مانند خونریزی در داخل مفاصل و عضلات.
بیماری فون ویلبراند اکتسابی: این نوع از والدین به ارث نمی‌رسد و بعدا در فرد ایجاد می‌شود.

تشخیص بیماری فون ویلبراند

از آنجائی که نشانه های این بیماری خفیف هستند، تشخیص آن دشوار است و اغلب شناسایی نمی شود. از آزمایش خون برای تشخیص این بیماری استفاده می شود که شامل تست های زیر است:

1. آزمایش آنتی ژن فاکتور فون ویلبراند که مقدار فاکتور فون ویلبراند را اندازه می گیرند.

2. آزمایش فعالیت فون ویلبراند که نحوه کارکرد فاکتور فون ویلبراند را می سنجند.

3. آزمایش فعالیت فاکتور هشت که سطح فاکتور هشت و نحوه کارکرد آن را اندازه می گیرند.

4. آزمایش مولتیمرهای فون ویلبراند که به طبقه بندی نوع بیماری فون ویلبراند کمک میکند.

5. آزمایش های کارکرد پلاکت که نحوه عملکرد پلاکت ها را تعیین می کند.

6. ممکن است لازم شود که این آزمایشات تکرار شوند، زیرا سطوحی که آزمایش می شوند با گذشت زمان بالا و پائین می شوند.

7. همچنین پزشک باید تاریخچه پزشکی خانوادگی را بررسی کند تا مشخص شود که آیا کسی در خانواده اختلال در خونریزی داشته یا خیر.

عوارض ابتلا به بیماری فون ویلبراند

عوارض این بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • آنمی: زنانی که قاعدگی‌های شدیدی را تجربه می‌کنند می‌توانند دچار آنمی فقر آهن شوند.
  • تورم و درد: اگر خونریزی غیرطبیعی در مفاصل یا بافت‌های نرم رخ دهد می‌تواند منجر به تورم و درد شدیدی شود.
  • مرگ ناشی از خونریزی: به طور نادری شخص مبتلا به این بیماری ممکن است خونریزی غیرقابل کنترلی داشته باشد که جانش را تهدید کند. در این صورت نیاز به توجهات اورژانسی پزشکی است.

پیشگیری از ابتلا به بیماری فون ویلبراند


از آنجاییکه بیماری فون ویلبراند معمولا یک اختلال ارثی است اگر سابقه فامیلی این بیماری و قصد بچه‌دار شدن دارید به مشاورین ژنتیک مراجعه کنید. اگر شما ناقل ژن معیوب این بیماری باشید می‌توانید آن را به فرزندتان منتقل کنید حتی اگر خودتان علائمی نداشته باشید.

درمان فون ویلبراند


درمان بیماری فون ویلبراند

  • هیچ درمانی برای فون ویلبراند وجود ندارد. اما درمان ها موجود که عمدتا دارو هستند، برای جلوگیری یا متوقف شدن خونریزی استفاده می شوند.
  • بیماری فون ویلبراند با استفاده از داروی دسموپرسین (یک داروی سینیتیک) و کنسانتره انعقادی حاوی فون ویلبراند و نیز سایر داروهایی که به کنترل خونریزی کمک می کنند مثل ترانکسامیک اسید، قابل درمان است. نوع درمان بسته به تیپ بیماری فون ویلبراند فرد دارد.
  • دسموپرسین درمان انتخابی برای تیپ ۱ بیماری فون ویلبراند می باشد و در موارد تیپ و یا موارد شدید تیپ ۱ و ۲ مؤثر نمی باشد. این دارو با آزادسازی فاکتور فون ویلبراند و فاکتور ۸ از اندوتلیوم، خونریزی را مهار می نماید. ۲۰ تا ۳۰ دقیقه پس از تزریق دسموپرسین به صورت داخل وریدی، زیرپوستی یا داخل بینی، سطح فاکتور فون ویلبراند و فاکتور ۸، بین ۳ تا ۵ برابر سطح پایه افزایش می یابد.
  • در شرایطی که دسموپرسین مؤثر نباشد یا خطر خونریزی وسیع وجود داشته باشد، کنسانتره فاکتور مورد استفاده قرار می گیرد. فاکتور کنسانتره حاوی فاکتور فون ویلبراند و فاکتور ۸ می باشد. این شیوه درمانی در تیپ ۳ بیماری، بیشتر انواع تیپ ۲ و نیز در موارد خونریزی های شدید یا جراحی های بزرگ در تمام تیپ های بیماری فون ویلبراند ، ترجیح داده می شود.

اقدامات احتیاطی برای بیماران مبتلا به بیماری فون ویلبراند

  • کودکانی که بیماری فون ویلبراند دارند باید تا حد ممکن از ضربه مثلاً در ورزش های تماسی دور باشند. اگر کودکی خونریزی کرد، باید روی آن ناحیه فشار وارد کنید. اگر خون دماغ شد، باید قسمت نرم بینی او را نیشگون بگیرید و او را کمی به جلو خم کنید تا خون وارد گلوی او نشود.
  • بخاطر احتمال خونریزی شدید، نوزادان پسر که ریسک ابتلا به این بیماری را دارند (یعنی آنهایی که در خانواده خود سابقه این بیماری را دارند) نباید بدون تأیید پزشک ختنه شوند.
  • دخترانی که این بیماری را دارند و پریود آنها شروع شده است باید از نوارهای اضافی استفاده کنند و زود به زود لباس های خود را عوض کنند. خونریزی شدید قاعدگی را می توان با قرص های جلوگیری از بارداری مهار کرد.
  • کودکانی که مبتلا به بیماری فون ویلبراند هستند، نباید در صورت داشتن درد یا تب، آسپیرین و داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی دیگری مانند ایبوپروفن مصرف کنند. مصرف استامینوفن اشکالی ندارد، زیرا بر کارکرد پلاکت ها تأثیری ندارد.
  • اگر کودک شما خونریزی شدید و غیرموجهی دارد، فوراً او را نزد پزشک ببرید.

پیشگیری از خونریزی برای بیماران مبتلا به بیماری فون ویلبراند

برای جلوگیری از وقوع خونریزی، افراد مبتلا به فون ویلبراند باید اقدامات زیر را انجام دهند:

  • قبل از مصرف هر دارویی با پزشک مشورت کنند و از داروهای مسکن مانند آسپیرین، ایبوپروفن که ممکن است لخته شدن خون را تحت تاثیر قرار دهد، استفاده نکنند.
  • باید متخصصان پزشکی، از جمله دندانپزشکان، و مربیان ورزشی خود را مطلع کنند.
  • افراد مبتلا به علائم شدید باید یک گردنبند یا دستبند پزشکی داشته باشند.
  • برای به حداقل رساندن خطرات، افراد مبتلا به فون ویلبراند باید رژیم سالم و متعادل داشته و منظم ورزش کنند.
  • به طور معمول، بیماری فون ویلبراند با فعالیت های روزانه تداخل ندارد. اما ممکن است برای انجام ورزش هایی مانند فوتبال و هاکی برای کودکان ممنوعیت ایجاد کند.

divider

بیشتر بخوانید:

همه چیز در مورد بیماری خطرناک فاویسم

آشنایی با بیماری پلی سیتمی و انواع آن

همه چیز در مورد بیماری عروق کرونر (CHD)

divider


گردآوری توسط بخش سلامت

مجله دلگرم


۰
۰

برای مطرح کردن سوالات پزشکی خود ، اینجا کلیک کنید

دیدگاه

شما هم می توانید دیدگاه خود را ثبت کنید



کد امنیتی
کد جدید
statcounter