دلگرم
امروز: سه شنبه, ۲۹ اسفند ۱۴۰۲ برابر با ۰۸ رمضان ۱۴۴۵ قمری و ۱۹ مارس ۲۰۲۴ میلادی
 آشنایی با بیماری ام پی اس (MPS) مورکیو
12
زمان مطالعه: 2 دقیقه
آشنایی با بیماری ام پی اس (MPS) مورکیو :مورکیو نام بیماری ژنتیکی است که بر اثر اختلالی متابولیکی ایجاد میشود.این بیماری در بچه های با سن 3-1 سال تظاهر میکند.

بیماری مورکیو چیست؟

آشنایی با بیماری ام پی اس (MPS)مورکیو

بیماری مورکیو چیست

بیماریهای موکوپلی ساکاریدوز و تشخیص افتراقی آنها

مورکیو نام بیماری ژنتیکی است که بر اثر اختلالی متابولیکی ایجاد میشود.این بیماری در بچه های با سن 3-1 سال تظاهر میکند. بچه های مبتلا به بیماری مورکیو در ابتدا طبیعی به نظر میرسند ولی بعد از مدتی دچار تغییراتی در استخوان ها بصورت انحراف ستون مهره و زانو میشوند.هوش افراد مبتلا به بیماری مورکیو و طول عمر آنها طبیعی است.

علائم بیماری مورکیو

این بیماران در هنگام تولد سالم بنظر میرسند ولی در سال های بعدی عمر تغییراتی بصورت انحراف ستون مهره، رشد کم و انحراف زانوها به خارج پدیدار میشود.

مورکیو

مهمترین علائم بیماری مورکیو عبارتند از:

  • رشد غیر طبیعی استخوان های بخصوص ستون مهره
  • قفسه سینه به شکل زنگوله
  • صورت زمخت
  • گردن کوتاه
  • مفاصل شل و با قابلیت انعطاف بالا، دیسپلازی مفصل ران، زانوهای بزرگ و ناپایدار، آرنج و مچ دست بزرگ و کف پای صاف
  • زانوهای به شکل ایکس
  • راه رفتن اردکی Waddling gait
  • سر بزرگ، صورت کوچک و چانه برجسته
  • قد کوتاه بخصوص تنه کوتاه
  • فاصله زیاد بین دندان ها و خوردگی سریع آنها
  • کاهش شنوایی
  • مشکلاتی در نخاع گردنی
  • در معاینه پزشک مشکلات زیر مشخص میشوند
  • کیفوز و اسکولیوز در ستون مهره
  • کدورت قرنیه
  • نارسایی دریچه آئورت
  • هرنی یا فتق کشاله ران
  • بزرگی کبد
  • هوش این افراد طبیعی است. این بیماران عمر طبیعی دارند ولی در صورت ناپایداری ستون مهره گردنی ممکن است به علت عوارض ایجاد شده طول عمر کمتری داشته باشند.
  • افراد مبتلا به بیماری مورکیو ممکن است در طول عمر خود نیاز به اعمال جراحی ارتوپد نظیر استئوتومی های استخوان ران، اصلاح زوایای زانو با استئوتومی و تعویض مفاصل ران و زانو داشته باشند.

مورکیو

عوارض بیماری مورکیو

فشار بر نخاع در اثر نیمه دررفتگی یا دررفتگی مفصل اطلس- آسه از عوارض خطرناک بوده و ممکن است باعث مرگ شود (دستکاری سر در زمان لوله گذاری داخل نای بایستی با احتیاط انجام شود).

مورکیو

درمان بیماری مورکیو

شامل اتصال جراحی ستون فقرات گردنی جهت پیشگیری از فشار بر نخاع، استئوتومی در ژنووالگوم و انجام جراحی جهت برداشتن فشار از نخاع است.

مورکیو

گردآوری شده ی مجله اینترنتی دلگرم

مرجان امینی



این مطلب چقدر مفید بود ؟
3.3 از 5 (12 رای)  
توجه: مطالب پزشکی و سلامت مجله دلگرم ، از منابع معتبر داخلی و خارجی تهیه شده اند و صرفا جنبه اطلاع رسانی دارند ، لذا توصیه پزشکی یا درمانی تلقی نمی شوند ، چنانچه مشکل پزشکی دارید حتما برای تشخیص و درمان به پزشک یا متخصص مراجعه کنید.

دیدگاه ها

اولین نفر برای ثبت دیدگاه باشید !


hits